Annual Review　血液 発売日・バックナンバー

I．造血幹細胞

1．インターフェロンシグナルによる造血幹細胞の機能制御 〈佐藤 卓〉
造血幹細胞が休眠状態を保つ理由 I型インターフェロンシグナル経路 インターフェロンシグナルの制御不全と造血異常 IRF2を介した生理的I型IFNシグナルの適切なコントロールによるHSC機能制御 I型IFNシグナルによるHSC活性化とそのメカニズム

2．CML幹細胞の制御メカニズム 〈仲 一仁 平尾 敦〉
幹細胞疾患としてのCML Wnt/β-catenin Hedgehog（Hh）シグナル PML Alox5 FOXO 微小環境（ニッチ）からのTGF-βシグナル HDAC

3．治療標的としての白血病幹細胞 〈石川文彦〉
ヒト急性白血病のマウスモデル 白血病幹細胞の生物学的性質と化学療法への抵抗性 白血病幹細胞の細胞周期を修飾した治療の可能性 治療標的としての白血病幹細胞マーカー

4．正常および白血病幹細胞におけるSIRPA-CD47系の意義 〈竹中克斗〉
SIRPA-CD47系 正常および白血病造血幹細胞におけるSIRPA-CD47系の意義 AMLにおけるSIRPA-CD47系の意義 造血幹細胞移植におけるSIRPA遺伝子多型の与える影響 今後の課題

5．移植後GVHD予防としての大量シクロホスファミドとATG 〈矢部普正〉
移植後大量CYおよびATGが登場した背景 移植後大量CYによるGVHD予防 ATGによるGVHD予防

6．造血幹細胞遺伝子治療後のLMO2，EVI1の活性化 〈久米晃啓〉
X-SCID遺伝子治療における白血病発症 LMO2遺伝子と発癌メカニズム CGD遺伝子治療におけるMDS発症 EVI1遺伝子活性化と細胞増殖 EVI1高発現とゲノム不安定性

II．赤血球系
1．骨髄不全症に対する蛋白同化ステロイドホルモンのテロメレース活性化作用
〈山口博樹 檀 和夫〉
蛋白同化ステロイドと骨髄不全症 テロメア長の短縮化と骨髄不全症 性ステロイドホルモンとテロメラーゼ活性 血球系における蛋白同化ステロイドとテロメラーゼ活性

2．5q-症候群とmiRNA，p53の異常: 動物モデルでの解析 〈千葉 滋〉
5q-症候群責任遺伝子追求の歴史 RPS14の同定と5q-症候群モデルマウスの作製，およびp53の関与 miRNAと自然免疫シグナル異常

3．Fanconi貧血の分子病態: DNAクロスリンク修復のメカニズム 〈山下孝之〉
FANCMの機能と蛋白相互作用 FANCD2の機能と蛋白相互作用 ICL修復の分子機構モデル FA経路と非相同性DNA断端接合（non-homologous end joining, NHEJ）との相互作用

4．発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）に対するeculizumab治療
〈植田康敬 西村純一〉
発作性夜間ヘモグロビン尿症の病因と病態 eculizumab（ソリリス）の開発 臨床効果 QOLの改善と安全性評価 本邦での臨床試験の成績 今後の展望，適応と問題点

5．鉄過剰と臓器障害 〈生田克哉〉
輸血後鉄過剰症と臓器障害 鉄過剰の評価 非トランスフェリン結合鉄 Deferasiroxによる臓器障害改善

III．白血球系
1．骨髄系腫瘍におけるTET2変異 〈宮崎泰司〉
TET2異常の発見 TET2変異の標的細胞 TET2の機能 TET2変異の頻度

2．骨髄系腫瘍におけるc-CBL変異 〈真田 昌〉
c-CBLとユビキチン MDSにおけるaUPDと遺伝子変異
骨髄系腫瘍におけるc-CBL変異 変異c-CBLの分子機構

3．APL治療の最近の進歩 〈木崎昌弘〉
寛解導入療法 寛解導入療法におけるATOの意義 高齢者への対応 2次性APL 地固め療法 維持療法 再発例のマネージメント APL幹細胞を標的にした治療の可能性 APL分化症候群 わが国におけるAPL治療

4．急性白血病に対するFLT3阻害薬とファルネシル転移酵素阻害薬 〈清井 仁〉
FLT3キナーゼ 第一世代のFLT3阻害剤 第二世代のFLT3阻害剤 FLT3阻害剤の今後の展望 ファルネシル転移酵素 ファルネシル転移酵素阻害剤の作用機序 FTIの臨床効果 FTIの今後の展望

5．骨髄移植後再発白血病における6番染色体Uniparental disomy（UPD）
によるHLA欠失とその意義 〈高橋義行〉
がんに対するCTLの認識と治療への応用 がんにおけるHLAの変異 Single nucleotide polymorphism（SNP）アレイによるアリル特異的なコピー数の解析とUniparental disomyの検出 HLAハプロ一致造血細胞移植後再発白血病におけるHLAの解析

6．がん性疼痛における造血因子の役割 〈山口晃史 松村 到〉
がん組織におけるG-CSF，GM-CSF発現 神経細胞におけるG-CSF受容体（G-CSFR），GM-CSF受容体α（GM-CSFRα）の発現 神経細胞上のG-CSFRやGM-CSFRαの機能解析 G-CSF，GM-CSFの神経線維に対する電気生理的な効果と疼痛刺激に対する生体反応への影響 腫瘍縮小と無関係な痛みの軽減

IV．リンパ球系
1．悪性リンパ腫の発生におけるA20遺伝子異常の重要性 〈加藤元博 小川誠司〉
A20とNF-κB経路 NF-κB経路と悪性リンパ腫 非ホジキンリンパ腫におけるA20遺伝子の異常 ホジキンリンパ腫におけるA20遺伝子の異常 A20欠失のリンパ腫における役割

2．ホジキンリンパ腫治療の最近の進歩 〈照井康仁〉
治療前の最初の評価で必要な検査は何か？ 限局期ホジキンリンパ腫の一次治療 進行期ホジキンリンパ腫の一次治療 高齢者の治療 奏効性の評価とモニタリング 再発性ホジキンリンパ腫の新しい治療戦略

3．小児ALL，乳児白血病とDNAメチル化異常 〈石前峰斉 江口真理子〉
DNAメチル化と細胞分化 白血病におけるDNAメチル化の意
義 小児ALLとDNAメチル化 乳児白血病とDNAメチル化―MLL転座型白血病― 予後予測因子としてのDNAメチル化DNAメチル化と新規治療

4．母体ALL細胞の胎児移行による乳児白血病の発症 〈磯田健志 水谷修紀〉
過去の事例にみる腫瘍細胞の母児間転移 異なる2者間の転移をどのように証明するのか？ 血液腫瘍の母児間転移―遺伝子レベルでの証明― 自験例のBCR-ABL1陽性リンパ芽球性リンパ腫の治療 母児間転移の不成立例―文献的考察― 血液腫瘍の母児間転移―経過の考察と今後に向けて―

5．多発性骨髄腫に対する新規治療法 〈張 高明〉
多発性骨髄腫に対する分子標的薬剤 プロテアソーム阻害薬の作用機序と臨床効果 免疫調整薬（IMiDs） 初発症例に対する分子標的薬の効果 分子標的薬同士の併用 強化療法，維持療法としての新規薬剤 新規分子標的薬の有害事象について

V．血小板系
1．個体発生における血小板の役割 〈井上克枝〉
血小板のリンパ管発生における役割 血小板の動脈管閉塞における役割

2．生体分子イメージングでみる慢性炎症を背景とした血栓形成過程と血小板機能
〈西村 智〉
肥満と慢性炎症: 生体分子イメージングでみる肥満脂肪組織
生体内の脂肪組織の可視化: 生体分子イメージングの開発 血小板機能の可視化 iPS由来血小板の体内イメージング 次世代のイメージング: 深部を照らす機能イメージング

3．非定型溶血性尿毒症症候群 〈松本雅則〉
HUSとは 補体の活性化 第二経路（alternative pathway）の活性化 補体関連因子の遺伝子異常とaHUS aHUSの治療

4．ITPに関する最近の進歩 〈西本哲也 桑名正隆〉
ITPの病名，分類の見直し 抗血小板抗体産生機序およびその制御機構 Helicobacter pylori除菌療法が血小板を増やす機序 TPO受容体作動薬 Syk阻害薬

VI．凝固線溶系
1．血液線維素溶解系因子による骨髄細胞の動態制御 〈服部浩一 西田知恵美〉
MMP活性を介した骨髄細胞と微小環境との相互作用 MMP-9の活性化による骨髄細胞の動態制御機構 血液線維素溶解系を起点とした骨髄細胞動態制御機構

2．抗リン脂質抗体症候群に関する最近の話題 〈渥美達也〉
抗リン脂質抗体の主要な対応抗原: β2-グリコプロテインI 抗リン脂質抗体とβ2-グリコプロテインIの相互作用 抗リン脂質抗体と補体 抗リン脂質抗体の臨床検査としての進歩

3．抗血栓薬反応性と遺伝子多型 〈後藤信哉〉
クロピドグレルの代謝と遺伝子多型 ワルファリンの薬効と遺伝子多型 パーソナルゲノムの時代を迎えて

4．活性化プロテインCの敗血症治療薬としての意義 〈朝倉英策〉
敗血症における凝固活性化 炎症と凝固のクロストークの概念
プロテインCと凝固・線溶 敗血症に対するAPC治療の意義 敗血症に対するAPCの臨床試験 敗血症に対するAPCの今後について APCの抗炎症効果に関する近年の話題

5．血友病遺伝子治療法開発の最近の進歩 〈三室 淳〉
血友病A遺伝子治療 血友病B遺伝子治療 血友病遺伝子治療における安全性の問題

索 引

目 次
I．造血幹細胞 1． 生体内における造血幹細胞の動態
〈吉原宏樹 須田年生〉
造血幹細胞ニッチ
造血幹細胞の静止期維持機構
造血幹細胞の制御

2． ニッチシグナルと造血幹細胞制御
〈山崎 聡 中内啓光〉
造血幹細胞のニッチ研究
造血幹細胞のLipid-raft集積と細胞内シグナル
代謝，寿命にかかわるAKT-FOXOシグナル経路
造血幹細胞の冬眠を誘導するTGF-βシグナル
TGF-βの活性化機序

3． 新規造血幹細胞マーカーESAM
〈横田貴史 織谷健司 金倉 譲〉
造血幹細胞の純化
造血幹細胞マーカーの変動
新規造血幹細胞マーカーESAMの同定
発生段階の造血幹細胞とESAM
成獣骨髄の造血幹細胞分画におけるESAMの発現
血管内皮関連抗原
臨床応用に向けて

4． 正常および白血病幹細胞におけるEvi-1の機能
〈合山 進 黒川峰夫〉
難治性白血病原因遺伝子Evi-1
Evi-1は初期造血幹細胞の増殖を促進する
Evi-1は胎生期および成体造血幹細胞の維持・増殖に必須の役割をはたす
レトロウイルスによるEvi-1の活性化は，造血細胞のクローナルな増殖をもたらす
Evi-1は白血病細胞の増殖にも重要である
Evi-1と白血病幹細胞
まとめと展望

5． 移植後のドナー型晩期造血不全
〈中尾眞二〉
PNHの発症機序
PNH型血球の検出
移植後晩期造血不全患者におけるドナー型PNH型血球の検出
PIGA遺伝子解析
PIGA変異幹細胞の由来
本研究の生物学的意義

6． 同種造血幹細胞移植後の二次発癌
〈熱田由子〉
最新の知見，固形腫瘍に関して
標準頻度比: 解析方法の解説 最新の知見，PTLTDに関して

II．赤血球系 1． 骨髄不全症候群とリボソームの異常
〈岡田 賢 小林正夫〉
リボソームの構造
Diamond-Blackfan貧血
Dyskeratosis congenita
Shwachman-Diamond症候群
軟骨毛髪低形成症

2． 再生不良性貧血と制御性T細胞
〈高橋義行 小島勢二〉
CD4＋CD25＋制御性T細胞とは
制御性T細胞と自己免疫疾患再生不良性貧血における自己免疫機序の関与
再生不良性貧血モデルマウスにおける制御性T細胞の働き
ヒト再生不良性貧血における制御性T細胞の減少
ウサギ由来抗胸腺グロブリン処理における制御性T細胞の変化

3． MDSによる造血不全に対する免疫抑制療法
〈石川隆之〉
MDSと再生不良性貧血
免疫抑制療法の成績
免疫抑制療法の適応
MDS治療の多様化と免疫抑制療法

4． Coombs陰性自己免疫性溶血性貧血の病態と診断
〈亀崎豊実〉
AIHAの診断とCoombs陰性AIHA
赤血球結合IgG定量症例からみたCoombs陰性AIHAの病態と診断
Coombs陰性AIHAとCoombs陰性AIHAの臨床背景の比較
Coombs陰性AIHA診断における赤血球結合IgG量のカットオフ値

5． 無効造血によるiron overload
〈川端 浩〉
生体内での鉄の制御機構
ヘプシジンの発現制御機構
無効造血はそれ自体がiron overloadの原因になるか？
βサラセミアにおけるGDF15の過剰発現とiron overload
サラセミア以外の無効造血疾患におけるiron overload
無効造血疾患におけるiron overloadの臨床的な意義

III．白血球系 1． 腫瘍幹細胞を標的とした新しい治療法の開発
〈伊藤圭介〉
各組織での腫瘍幹細胞
白血病幹細胞およびその治療戦略

2． CMLに対する新しいチロシンキナーゼ阻害薬
〈薄井紀子〉
ダサチニブ
ニロチニブ
ボスチニブ
その他開発中の新規チロシンキナーゼ阻害薬
まとめと今後の展望

3． 骨髄増殖性腫瘍に対する新規分子標的薬
〈磯部泰司 小松則夫〉
MPNにおける分子異常
JAK2のPTK活性と分子標的薬
MPNに対する分子標的薬の臨床応用

4． Down症候群に合併したtransient abnormal myelopoiesis・急性白血病の治療
〈工藤寿子〉
GATA-1およびJAK遺伝子変異
一過性骨髄異常増殖症
Down症候群に合併したAMLの治療成績
薬剤感受性とGATA1遺伝子

5． 骨髄由来細胞による癌転移の促進
〈松村 到 金倉 譲〉
癌転移の機構
癌の浸潤における機能
血管新生における機能宿主の腫瘍免疫抑制機能
転移巣形成における機能

IV．リンパ球系 1． 悪性リンパ腫の新たな分類法と予後因子
〈小林幸夫〉
新WHO分類
早期良悪性境界病変
年齢
発生母地によるカテゴリー
中間カテゴリーの増設
皮膚の悪性リンパ腫の分類法との整合性
アジアで提唱されたentity
Modified IPI

2． 血管内大細胞型B細胞リンパ腫の治療
〈島田和之 木下朝博〉
ランダム皮膚生検の役割
FDG-PETの役割
リツキシマブ併用化学療法の役割

3． 小児急性リンパ性白血病治療における微少残存腫瘍量測定の臨床的意義
〈鶴澤正仁〉
MRD測定法
免疫学的MRD測定
分子生物学的MRD測定 PCR-MRD測定の標準化
MRD関連遺伝子

4． ATLの発症機構
〈中畑新吾 森下和広〉
HTLV-1感染症の話題
ATLL細胞におけるゲノム異常解析からのアプローチ
遺伝子発現解析からのアプローチ

5． 多発性骨髄腫における薬剤耐性機序
〈古川雄祐 菊池次郎〉
多発性骨髄腫における薬剤耐性
骨髄腫細胞と骨髄微小環境
骨髄腫細胞の薬剤耐性のメカニズム
骨髄腫細胞の薬剤耐性の解除

6． Th17細胞とGVHD
〈豊嶋崇徳〉
Th1，Th2，Th17の分化
急性GVHDにおけるTh1/Th2パラダイム
急性GVHDにおけるTh17
Th17分化に関与するIL-6，IL-21，IL-23とGVHD
臨床検体を用いたThサブセット解析

V．血小板系 1． クロピドグレル抵抗性と新しい抗血小板薬
〈陣内俊和 堀内久徳〉
ADP受容体P2Y12拮抗薬（チエノピリジン）による抗血小板療法
クロピドグレルの抗血小板効果には個人差が存在する～クロピドグレル抵抗性～
クロピドグレルの代謝と肝代謝酵素cytochrome P450（CYP）
クロピドグレル内服患者の予後とCYP2C19の遺伝子多型
新しいADP受容体拮抗薬

2． キンドリンとインテグリン活性化
〈冨山佳昭 本田繁則〉
インテグリンの構造
αIIbβ3の機能発現機構
Inside-outシグナル
αIIbβ3活性化の最終ステップを担うタリン
αIIbβ3活性化にはタリンとキンドリンの相互作用が必須

3． 癌と血小板
〈井上克枝〉
血小板が癌転移を促進するメカニズム
血小板活性化機構
癌細胞が血小板を活性化するメカニズム―癌細胞側因子
癌細胞が血小板を活性化するメカニズム―血小板側因子
抗転移薬としての抗血小板剤

4． 血小板形態変化の止血にはたす役割
〈高野勝弘 尾崎由基男〉
血小板凝集と形態変化―歴史的背景
Flow chamberモデル
In vivoでの血栓形成
ずり応力の変化による血小板凝集

5． 血管壁維持機能にはたす血小板の役割
〈半田 誠〉
血小板の血管壁維持機能と血小板減少症
生理的血管壁維持機構: 血管内皮細胞と血小板trophogen（steady state interaction）血管壁維持と血小板の役割: non-steady state interaction

VI．凝固線溶系 1． 後天性血友病における免疫応答
〈田中一郎 嶋 緑倫〉
生体の免疫応答と自己寛容
抗第VIII因子自己抗体発生のメカニズム
免疫応答の遺伝的要因
CD4＋T細胞エピトープと自己抗体の標的エピトープ
自己抗体のIgGサブクラスの分布

2． プロテインCとプロテインS: 最近の話題
〈宮田敏行〉
動物モデルを用いたAPCの生体保護作用
ApoER2，新規APC受容体
プロテインSの新しい抗凝固作用: TFPIコファクター活性
プロテインS-C4BP複合体のVa不活化におけるAPCコファクター活性
プロテインS遺伝子ノックアウトマウス
日本人の静脈血栓塞栓症（VTE）の遺伝的リスク: プロテインS K196E変異

3． 凝固反応と炎症反応のクロストーク
〈窓岩清治〉
敗血症における活性型プロテインCとPARs活性化
EPCR-活性型プロテインC-PAR1による血管内皮細胞の防御機構
凝固反応と炎症反応の連関にはたす樹状細胞の役割
凝固反応と炎症反応の連関におけるトロンボモジュリンの役割
PAR1シグナルの制御による敗血症治療の可能性

4． 骨髄増殖性疾患と血栓症: 最近の進歩
〈朝倉英策 林 朋恵〉
骨髄増殖性疾患
PV，ETと血栓症
PV，ETにおける血栓傾向の機序
JAK2遺伝子変異と血栓症
PV，ETに対する血栓症対策

5． 産婦人科における血栓と出血
〈小林隆夫〉
産科的塞栓
産科における肺塞栓症
静脈血栓塞栓症予防対策婦人科を含む悪性疾患の予防対策
妊婦の治療・予防対策
産科DICの特徴
産科大量出血への対応

索 引

I．造血幹細胞
1． iPS細胞からの造血分化
〈丹羽　明　中畑龍俊〉

　　 iPS細胞の生物学的意義
　　 iPS細胞の医学的応用
　　 iPS細胞の分化能
　　 実用に向けての課題

2． 造血幹細胞とニッチ
〈新井文用〉

　　 造血幹細胞ニッチ
　　 骨芽細胞性ニッチと静止期造血幹細胞制御
　　 血管性ニッチ，CAR細胞
　　 低酸素環境
　　 造血幹細胞・骨芽細胞性・血管性ニッチ－3者の関係
　　 がん幹細胞とニッチ制御

3． マウスモデルを用いたヒト白血病幹細胞の機能解析
〈石川文彦〉

　　 免疫不全マウスを用いたヒト幹細胞生物学
　　 Leukemia-initiating-cells（LICs）と白血病幹細胞
　　 白血病細胞の生着
　　 白血病幹細胞の白血病発症脳と自己複製能
　　 白血病幹細胞のニッチ
　　 白血病幹細胞の抗がん剤耐性


4． 移植造血幹細胞のソース（骨髄移植・末梢血幹細胞移植・臍帯血移植について）
〈加藤俊一〉

　　 3つの移植法の比較
　　 国内外の移植実施状況
　　 移植成績
　　 細胞源の選択とドナーの選択

5． HLA不一致の急性GVHDに対する影響
〈森島泰雄〉

　　 非血縁者間骨髄移植における適合度
　　 HLA座の不適合と急性GVHD・死亡
　　 HLA座の不適合と慢性GVHD
　　 HLA型の不適合な組み合わせと急性GVHD
　　 急性GVHD発症に関与しているHLA分子上のアミノ酸の置換とその部位
　　 HLA不適合とNK細胞受容体

6． hyperacute GVHDと生着症候群
〈森下剛久〉

　　 hyperacute GVHD
　　 移植後早期のGVHD近縁疾患
　　 血管内皮細胞はGVHDの標的細胞であるか？
　　 移植後早期のサイトカイン過剰産生に起因する疾患群に対する治療戦略

II．赤血球系
1． 再生不良性貧血と遺伝性造血障害
〈谷ヶ崎　博〉

　　 特発性再生不良性貧血の病態解析
　　 Fanconi anemia（FA）
　　 Dyskeratosis congenita（DC）
　　 Shwachman-Diamond syndrome（SDS）

2． 重症小児再生不良性貧血に対する免疫抑制療法と移植療法の比較
〈村松秀城　小島勢二〉

　　 免疫抑制療法の現況
　　 同種造血幹細胞移植の現況
　　 初回治療としての免疫抑制療法とHLA一致同胞間移植の比較
　　 初回免疫抑制療法が無効例に対する救済療法の比較

3． 慢性赤芽球癆の疫学調査と治療法について
〈廣川　誠　藤島直仁　澤田賢一〉

　　 慢性赤芽球癆の病因と診断における問題点
　　 慢性赤芽球癆の診断と治療方針
　　 免疫抑制療法の有効性と限界
　　 免疫抑制療法の実際
　　 寛解維持療法は何が最適か？

4． 5q－症候群の責任候補遺伝子とレナリドマイド
〈佐々木　光　三谷絹子〉

　　 Ribosomal protein S14（RPS14）
　　 Secreted protein acidic and rich in cysteine（SPARC）
　　 α-catenin（CTNNA1）
　　 Early growth response 1（EGR1）

5． 経口鉄キレート剤と輸血後鉄過剰症の診療ガイド
〈鈴木隆浩〉

　　 わが国における輸血後鉄過剰症の現状
　　 鉄キレート療法
　　 輸血後鉄過剰症の診療ガイド

III．白血球系
1． 若年型慢性骨髄単球性白血病の遺伝子変異と臨床像
〈松田和之　小池健一〉

　　 GM-CSF受容体下流シグナル伝達経路に関わる遺伝子異常

2． 骨髄増殖性疾患の分子病態の多様性
〈桐戸敬太　小松則夫〉

　　 MPDの造血幹細胞の特性
　　 JAK2V617F，MPLW515，およびJAK2exon12変異による細胞内シグナル伝達分子の活性化とその意義
　　 MPDの病態に関与する遺伝的なバックグラウンド・染色体異常
　　 JAK2V617Fの発現量はMPDの病型を規定する

3． 造血器腫瘍におけるmiRNAの異常とその役割
〈松村　到　金倉　譲〉

　　 miRNAの生合成と機能
　　 miRNAの発現制御
　　 腫瘍化におけるmiRNAの役割
　　 CLLにおけるmiRNAの役割
　　 急性骨髄性白血病（AML）におけるmiRNAの役割
　　 miRNAの活性制御による白血病治療の可能性

4． AML1と白血病
〈市川　幹　黒川峰夫〉

　　 AML1分子の概略
　　 白血病におけるAML1関連染色体転座
　　 AML1の点突然変異
　　 AML1の過剰発現およびスプライシングバリアント
　　 AML1変異白血病における多段階発癌モデル
　　 AML1の機能欠失と造血細胞の分化障害，造血幹細胞活性の上昇
　　 AML1変異と協調して白血病発症を促進する遺伝子変異

5． 急性前骨髄球性白血病の新しい治療
〈恵美宣彦〉

　　 APL治療の変遷
　　 APL治療の新薬
　　 新しい臨床研究の成果: 初発時の研究
　　 再発時の研究

6． AML治療におけるマイロターグの位置づけ
〈竹下明裕〉

　　 Gemtuzumab ozogamicin（GO，Mylotarg(R)）
　　 有害事象
　　 初発AMLに対するGO併用第II相試験（海外）
　　 GO併用化学療法大規模臨床試験（第III相）
　　 変化してきたGOの位置づけ

IV．リンパ球系
1． T細胞型急性リンパ性白血病の分子病態
〈林　泰秀〉

　　 T-ALLの臨床像，分化段階による分類と予後
　　 染色体異常
　　 マイクロアレイによる解析
　　 最近みいだされたT-ALLに関連する遺伝子

2． B細胞リンパ腫発症におけるBCL6の発現異常
〈福田哲也　三浦　修〉

　　 胚中心とBCL6
　　 BCL6による転写抑制機構
　　 BCL6による転写抑制の標的因子
　　 BCL6の発現調節
　　 BCL6トランスジェニックマウスとAID

3． NK細胞リンパ腫
〈山口素子〉

　　 WHO分類第3版から第4版への移行に伴うNK細胞リンパ腫の疾患概念の変遷
　　 基礎研究の成果
　　 治療前評価における進歩
　　 限局期鼻NK/T細胞リンパ腫の治療
　　 自家末梢血幹細胞移植の治療成績
　　 進行期，再発・難治ENKLの治療

4． 多発性骨髄腫に対するレナリドマイド
〈飯田真介　矢野寛樹〉

　　 レナリドマイドの作用機序と催奇形性の可能性
　　 レナリドマイドの臨床開発
　　 未治療骨髄腫に対するレナリドマイドとデキサメタゾン併用の臨床試験
　　 レナリドマイドを含む新たな併用療法の開発

5． Crow-Fukase症候群（POEMS症候群）に対する移植療法
〈中世古知昭〉

　　 Crow-Fukase症候群に対する移植療法の報告
　　 移植適応と方法自家移植の治療成績と移植関連毒性
　　 寛解導入療法と移植前治療

6． 癌に対する抗原特異的養子免疫細胞療法－最近の進歩
〈平野直人　今滝　修　田中真己人〉

　　 腫瘍浸潤リンパ球
　　 抗原特異的T細胞クローン
　　 抗原特異的なT細胞ライン
　　 他家T細胞受容体を導入したT細胞ライン
　　 キメラ遺伝子を導入したT細胞

V．血小板系
1． 血小板と単球・好中球のクロストーク
〈橋口照人　丸山征郎〉

　　 血小板-凝固系システムと炎症
　　 血小板-単球複合体による炎症の遷延化
　　 血小板-好中球複合体による血管内皮細胞の活性化
　　 血小板-好中球複合体とNETs/血小板系と自然免疫系の新たな生命現象
　　 血小板による組織因子の翻訳発現/血小板生物学の新たな知見
　　 内因系凝固カスケードのプロモーターとしてのRNA分子

2． 血小板活性化と動脈硬化
〈冨山佳昭〉

　　 動脈硬化と血小板: アテローム血栓症の概念
　　 血管損傷時の血栓形成と血管内皮機能障害時の血小板粘着機構
　　 血小板とIL-1β血小板と単球との連関
　　 CD40-CD40L系

3． ITPに対するトロンボポエチン受容体作動薬の臨床開発
〈宮川義隆〉

　　 トロンボポエチン受容体作動薬がITPに対して有効であることを示した最初の臨床試験
　　 ITPでは血小板数が低いのに，トロンボポエチン濃度が高くない
　　 第2世代のトロンボポエチン受容体作動薬
　　 ペプチド化合物
　　 非ペプチド化合物
　　 前臨床段階の薬剤

4． ADAMTS13とTTP－最近の進歩－
〈松本雅則　藤村吉博〉

　　 ADAMTS13とTTPとの関連
　　 ADAMTS13活性測定法
　　 ADAMTS13遺伝子変異
　　 後天性TTPにおけるADAMTS13検査の意義

VI．凝固線溶系
1． 血友病A－第VIII因子の分子生物学的診断の進歩
〈野上恵嗣〉

　　 血友病Aの分子病態
　　 FVIII遺伝子異常の種類
　　 ミスセンス変異によるFVIII機能異常

2． 組織因子と血液細胞
〈大森　司〉

　　 血中組織因子（Blood-borne Tissue Factor）の動脈血栓への関与マイクロパーティクルと組織因子
　　 血小板によるTFの修飾，産生

3． 出血の薬剤による予防と治療
〈辻　肇〉

　　 rFVIIaの作用機序
　　 先天性凝固因子欠損症におけるrFVIIaの使用
　　 先天性血小板機能異常症におけるrFVIIaの使用
　　 後天性血友病におけるrFVIIaの使用
　　 その他の出血性疾患におけるrFVIIaの使用
　　 rFVIIaの安全性

4． 抗腫瘍薬投与に伴う血栓症
〈朝倉英策　前川実生　門平靖子〉

　　 化学療法に伴う腫瘍崩壊とDIC
　　 化学療法に伴う血栓症発症の予知
　　 多発性骨髄腫，サリドマイド，レナリドマイドと血栓症
　　 L-アスパラギナーゼと血栓症
　　 急性前骨髄球性白血病に対するATRA療法＆トラネキサム酸と血栓症

5． 抗凝固薬－最近の進歩
〈藤森祐多　小嶋哲人〉

　　 抗Xa薬
　　 抗トロンビン薬

［目次］
I．造血幹細胞
1． Notch遺伝子と造血幹細胞増幅および白血病との関わり
〈千葉　滋〉

　　Notchシグナル付与による体外造血幹細胞増幅
　　個体内造血幹細胞の維持や増幅とNotchシグナル
　　白血病におけるNotchシグナル異常

2． 白血病幹細胞のマーカー，CD44

　　　〈熊野恵城　黒川峰夫〉
　　白血病幹細胞　　白血病幹細胞とニッチ　　白血病幹細胞の起源
　　白血病幹細胞と治療戦略

3． 複数臍帯血移植
〈甲斐俊朗〉

　　　
　　複数臍帯血移植の基礎的検討　　複数臍帯血移植の臨床

4． 慢性GVHDの成因
〈豊嶋崇徳〉

　　急性GVHDと慢性GVHDの関連　　慢性GVHDの病因に関する仮説
　　胸腺機能と慢性GVHD　　B細胞と慢性GVHD　　制御性T細胞と慢性GVHD

5． 間葉系幹細胞によるGVHD治療の現状
〈佐藤一也　尾崎勝俊〉

　　　
　　間葉系幹細胞とは　　間葉系幹細胞によるGVHDの治療
　　間葉系幹細胞による免疫抑制の分子メカニズム
　　MSCの臨床応用への確立に向けて

II．赤血球系
1． 真性多血症における新たなJAK2の遺伝子変異
〈幣　光太郎　下田和哉〉

　　慢性骨髄増殖性疾患では，JAK2のV617F遺伝子変異を高頻度に認める
　　真性多血症は，JAK2の遺伝子変異，恒常的活性化により生じる疾患である
　　本態性血小板増多症，原発性骨髄線維症において見出されたMPLの遺伝子変異

2． 先天性と後天性GPI欠損症

　　　〈村上良子　木下タロウ〉
　　疾患とそれにかかわるGPIアンカーの生合成のステップ
　　発作性夜間血色素尿症（PNH）　　遺伝性GPI欠損症

3． 再生不良性貧血の免疫病態
〈中尾眞二〉

　　再生不良性貧血の病態診断: なぜむずかしい？
　　再生不良性貧血の免疫病態と非免疫病態　　免疫病態のスクリーニング
　　HLA-DR15の意義　　自己抗体の検出

4． Diamond-Blackfan anemiaにおける病因研究の進歩
〈伊藤悦朗〉

　　DBAの原因遺伝子の発見　　RPS19とリボソーム合成
　　RPS19変異によるDBA発症の分子機構　　リボソームの異常に起因した疾患群

5． 5q-症候群の病態と治療
〈通山　薫〉

　　疾患概念および頻度　　臨床的・検査学的所見　　分子病態の解明に向けて
　　治療戦略　　レナリドマイドの薬理作用機序

6． 貧血に対する新規治療薬
〈寺村正尚〉

　　Darbepoetin alfa　　Continuous erythropoietin receptor activator（CERA）
　　Hematide　　Hypoxia inducible factor prolylhydroxylases（HIF-PH）阻害剤
　　非臨床段階の貧血治療薬

7． 腎性貧血およびがんに伴う貧血のエリスロポイエチン治療
-目標とするヘモグロビン濃度
〈高後　裕〉

　　ESAs使用に関するガイドライン
　　ヘモグロビン目標値設定における臨床的問題点とFDAの緊急情報
　　ESAs使用時の目標Hb値設定を13g/dlにした場合のリスク増大要因

III．白血球系
1． 先天性好中球減少症の病因
〈小林正夫　岡田　賢　三木瑞香〉

　　先天性好中球減少症（ELA2遺伝子変異）
　　先天性好中球減少症（Kostmann disease，HAX1欠損）
　　GFI-1変異による先天性好中球減少症　　Hermansky-Pudlak症候群
　　WHIM症候群（myelokathexis）　　WAS蛋白異常　　Shwachman-Diamond症候群

2． Ph陽性慢性骨髄性白血病の治療指針
〈大西一功〉

　　治療指針の背景　　効果測定基準　　European LeukemiaNetによる推奨
　　National Comprehensive Cancer Network（NCCN）によるCML治療ガイドライン
　　（V.1.2008）　　造血幹細胞移植について
　　イマチニブ投与量と投与期間について　　遺伝子変異
　　新規チロシンキナーゼ阻害薬について

3． Ph陽性慢性骨髄性白血病に対するメシル酸イマチニブの長期成績
〈田内哲三　大屋敷一馬〉

　　イマチニブの長期治療成績　　Leukemia-Netからの提言
　　イマチニブ長期投与における薬剤減量/中止

4． Imatinib投与による心筋障害
〈畠　清彦　三嶋裕子〉

　　分子標的薬剤の有害事象としての把握　　臨床上観察された有害事象について
　　薬剤の分布では？　　むしろ心臓にはよいとする臨床上の報告例

5． 急性骨髄性白血病/ハイリスク骨髄異形成症候群に対するミニ移植
〈神田善伸〉

　　ミニ移植の原理　　ミニ移植の実際
　　AML/ハイリスクMDSに対するミニ移植の適応

IV．リンパ球系
1． 重症複合免疫不全症の分子診断
〈野々山恵章〉

　　SCID発症のメカニズム　　SCIDの表現型　　母体由来のT細胞
　　TRECによるSCIDのスクリーニング　　SCIDの診断　　SCIDの治療　　遺伝子治療

2． Burkittリンパ腫の分子遺伝学的定義
〈間野博行〉

　　トライアル-1　　トライアル-2

3． 本邦におけるintravascular large B-cell lymphomaの臨床病理
〈島田聡子　中村栄男〉

　　IVLの概念　　Asian variant of IVL　　本邦におけるIVLの多彩な臨床象
　　治療方法の確立

4． 悪性リンパ腫に対する同種移植
〈金　成元〉

　　　
　　悪性リンパ腫（全般）に対するミニ移植
　　悪性リンパ腫（全般）に対する骨髄破壊的同種移植
　　濾胞性リンパ腫に対するミニ移植ホジキンリンパ腫に対するミニ移植
　　Radioimmunotherapyを併用したミニ移植

5． 多発性骨髄腫の薬物療法-新規薬剤の出現による新たな治療指針
〈清水一之〉

　　新規薬剤を用いた臨床研究　　新たな治療指針

6． 多発性骨髄腫における幹細胞移植療法-骨髄非破壊的同種造血幹細胞移植と
タンデム自家末梢血幹細胞移植の有用性-
〈吉田　喬〉

　　自家末梢血幹細胞移植　　骨髄非破壊的同種造血幹細胞移植
　　これからの課題

V．血小板系
1． ADP受容体P2Y12異常症
〈白鹿正通〉

　　P2Y12の構造・シグナル伝達機構　　P2Y12欠損症　　P2Y12異常症　　自験例
　　インテグリンαIIbβ3活性化維持機構におけるP2Y12の役割　　臨床的特徴

2． 血小板コラーゲン受容体異常症
〈半田　誠〉

　　血小板コラーゲン受容体異常症の臨床象と病因　　GPVIと抗血小板療法の標的

3． Heparin-induced thrombocytopenia（HIT）-診断と治療，最近の進歩
〈宮田茂樹　山本晴子〉

　　HITと他の免疫学的機序による薬剤起因性血小板減少症の相違点
　　HIT発症のメカニズム　　ヘパリン起因性血小板減少症（HIT）の臨床経過
　　診断　　抗PF4/heparin抗体のもつ意味　　HITの治療
　　本邦におけるHIT治療指針（案）　　HITはimmune memoryをもたない

4． von Willebrand病-最近の進歩
〈松本雅則　藤村吉博〉

　　VWFの生合成　　VWFの構造　VWFの機能　VWD

VI．凝固線溶系
1． メタボリックシンドロームとPAI-1
〈山本晃士〉

　　脂肪細胞におけるPAI-1発現　　肥満，糖尿病とPAI-1
　　高血圧，動脈硬化とPAI-1　　ストレスとPAI-1
　　PAI-1増加はメタボリックシンドロームを増悪させる

2． 癌と凝固線溶系因子
〈窓岩清治〉

　　悪性腫瘍における凝固線溶系の活性化機序
　　悪性腫瘍に併発する静脈血栓塞栓症の診断　　悪性腫瘍に併発する血栓症の管理

3． 止血因子とPARs-細胞の機能発現と病態形成-
〈鈴木宏治　岡本貴行　宋　振虎〉

　　血液凝固反応と炎症反応　　血液中のマイクロパーティクル
　　血液凝固因子によるPARsの活性化　　血小板の活性化とPARs
　　活性化プロティンC（APC）によるPARsの活性化
　　TF-VIIa因子複合体によるPARsを介する細胞内シグナル伝達系
　　血管新生におけるPARsの活性化　　細胞遊走におけるPARsの役割
　　癌の進展とPARs

4． DICとアラーミン（致死性因子HMGB1）
〈伊藤隆史　丸山征郎〉

　　Stranger説とDanger説　　細胞内および細胞外でのHMGB1の生理的役割
　　致死性因子HMGB1　　DIC加速因子としてのHMGB1　　アラーミンと血栓症
　　トロンボモジュリンによる血管内聖域化機構

5． 感染症に伴うDIC治療ガイドラインに向けて