Monthly Book Derma. No.137
水疱症の診断と治療
　

表皮接着分子構造と水疱症水疱形成部位と接着分子 石河　　晃
水疱症を理解するにはデスモソーム，ヘミデスモソームの分子構築と疾患とを対比させることが重要である．

先天性表皮水疱症
単純型表皮水疱症の診断と治療 秋山　真志
Weber-Cockayne型，Köbner型，Dowling-Meara型，劣性型，色素異常型，筋ジストロフィー合併型，
幽門閉鎖症合併型があり，ケラチン5，14，プレクチンの遺伝子変異が病因である．

接合部型表皮水疱症，栄養障害型表皮水疱症の診断と治療 白方　裕司
表皮水疱症は基底膜部の蛋白質をコードする遺伝子異常により発症する．
従って，それぞれの蛋白の発現部位を知ることにより病型の理解がたやすくなるであろう．

自己免疫性水疱症
尋常性天疱瘡と落葉状天疱瘡の診断と治療 北島　康雄ほか
天疱瘡について発生機序と診断について概説し，次いで，治療法について自己抗体の除去および抗体結合後の
水疱形成機序の2点を標的にした治療の実際についてELISA値と臨床症状を指標にした治療法を述べる．

炎症の強い天疱瘡：疱疹状天疱瘡，増殖性天疱瘡，
腫瘍随伴性天疱瘡の診断と治療 新関　寛徳
古典的天疱瘡でみられる弛緩性水疱が目立たない天疱瘡の臨床亜型について概説した．
特徴的な臨床像と病理組織学的に特徴的な炎症所見がみられることから診断に至る．

類天疱瘡の診断と治療 田中　俊宏
水疱性類天疱瘡と瘢痕性類天疱瘡について述べる．水疱性類天疱瘡の自己抗原はBPag2．
一方，瘢痕性類天疱瘡は，自己抗原がBPag2，ラミニン5，その他，と最低3種類に分類され，
臨床症状の違いに反映する．また，類天疱瘡の診断法，細分類，治療指針について概説する．

妊娠性疱疹と新生児類天疱瘡の診断と治療 青山　裕美ほか
妊娠性疱疹では，母子に対してともに副作用のない治療が望まれる．
診断方法と病態，ELISA法で抗体価をモニタリングした治療法の実際について述べる．

後天性表皮水疱症(epidermolysis bullosa acquisita)の診断と治療 橋本　　隆
後天性表皮水疱症は係留線維の主成分であるVII型コラーゲンと反応するIgG抗表皮基底膜部抗体による
難治性の表皮下水疱を示す自己免疫水疱症の一型である．

線状IgA水疱症，疱疹状皮膚炎の診断と治療 加倉井真樹ほか
線状IgA水疱症および疱疹状皮膚炎は臨床的には緊満性水疱を呈するので，
類天疱瘡や後天性表皮水疱症との鑑別が必要である．
ジアフェニルスルフォンの治療が有効な例も多いので，蛍光抗体直接法や間接法，
イムノブロット法による診断を確定したうえで，治療していくことが大切である．

その他の水疱症
(1) 家族性良性慢性天疱瘡(ヘイリーヘイリー病)
(2) 一時的棘融解性皮膚症 春名　邦隆ほか
家族性良性慢性天疱瘡は間擦部を中心に紅斑や水疱を生じ，一時的棘融解性皮膚症は体幹や四肢に丘疹や水疱，
膿疱を生じる．病理像はともに棘融解を特徴とする．