Monthly Book ENTONI. No.93
Auditory Neuropathy-up to date
　

Auditory Nerve DiseaseあるいはAuditory Neuropathy 加我　君孝
特殊な聴覚障害．純音聴力検査で軽～中等度難聴にもかかわらずABR無反応，
語音明瞭度が著しく悪い．しかしDPOAEは正常である．

Auditory Neuropathyの臨床像 都筑　俊寛
Auditory neuropathyは単一な疾患ではなく，サブタイプが存在する．

Auditory Neuropathyの遺伝子研究の動向 松永　達雄ほか
遺伝性auditory neuropathyの原因となる遺伝子変異，遺伝性神経疾患が解明され，
その診断，病態，治療，動物モデルに関する研究も進んでいる．

ラセン神経節細胞の発生と分化 近藤　健二
ラセン神経節細胞は発生・分化過程で様々な変化を遂げるが，これに関与する分子機構が徐々に解明されつつあり，
本稿ではこれを概説する．

小児のAuditory Neuropathyと人工内耳手術 福島　邦博
耳音響放射で反応が確認できる高度難聴児の場合にも，
人工内耳埋め込み術によって良好な言語発達が望める症例は少なからず存在する．

成人型Auditory Neuropathyと人工内耳手術 東野　哲也ほか
成人型auditory neuropathyに対する人工内耳の効果は未知数であるが，
蝸牛電気刺激検査により後迷路機能を評価した上で適応を決定すべき難聴病態である．

Auditory Neuropathyと聴神経腫瘍の臨床像の差 山岨　達也
DPOAEと純音聴力閾値との比較により，感音難聴を内耳性と後迷路性に鑑別できる．
聴神経腫瘍による後迷路性難聴では，DPOAE正常，疲労現象陽性，語音弁別不良などがauditory neuropathyと類似するが，
ABRでI波が誘発される点が異なる．

小児神経学領域におけるAuditory Neuropathy 加我　牧子
Auditory neuropathyには症状が聴覚に限局した純粋例と，他の小児神経疾患の症状の一部と考えるべき症例が存在する．
診断・治療・対応を考える際には病態解明と診断名の確立が必要と考える．

Auditory Neuropathyと音源定位 伊藤　憲治
本稿では聴覚による空間認知に着目し，社会生活場面に近い自由音場環境における音源定位検査の結果をもとに，
脳内時間・スペクトル処理の障害特異性を考察した．

Vestibular Neuropathy 室伏　利久
特発性両側性末梢前庭機能低下症という疾患概念が，vestibular neuropathyにほぼ相当し、
vestibular neuropathyは狭義のauditory neuropathyとともに
広義のauditory neuropathyを構成する疾患概念であると考えられるようになってきた．

成体内耳組織の再生と内在性内耳前駆細胞
―成体中枢神経組織の再生と内在性神経前駆細胞の研究成果を
　土台とした内耳組織再生への挑戦― 中冨　浩文ほか
成体の脳・脊髄組織に残存する神経前駆細胞を用いた再生誘導療法の開発の我々のこれまでの知見を総括し，
これを土台として，聴覚系再生誘導療法の可能性について，
最近のラット／マウスでの動物実験文献のレビューを中心として議論する．

片側性Auditory Neuropathy 鈴木　光也
片側性auditory neuropathyの聴力予後についての報告は未だないが，
成長に伴い聴力が変動する可能性があり，長期にわたる経過観察が必要である．