Annual Review　神経 発売日・バックナンバー

I．Basic Neuroscience
1．神経生理
1）脊髄損傷の回復機構 〈西村幸男 伊佐 正〉
霊長類の皮質脊髄路: 古くて新しい問題 皮質脊髄路損傷後における機能回復の神経メカニズム

2）神経根磁気刺激法の開発 〈松本英之 宇川義一〉
最大上刺激の達成（頸部） 最大上刺激の達成（腰仙部） 馬尾伝導時間の測定 大脳皮質脊髄円錐部運動伝導時間の測定 末梢神経疾患への応用と課題

2．神経病理
1）PSPでの小脳病変 〈代田悠一郎 宇川義一〉
PSPにおける小脳病変の概要 PSPにおける運動失調の見直し: PSP with cerebellar ataxia 病態生理学的な意義づけ PSPの亜型と小脳病変

2）中枢神経疾患・筋疾患とアクアポリン 〈星 明彦 宇川義一〉
中枢神経系に発現するAQP AQPの水チャネル以外の隠れた機能 中枢神経系の浮腫病態とAQP4の関係 中枢神経疾患とAQP 骨格筋に発現するAQP 筋疾患とAQP

3．生化学（分子生物学）
1）嗅覚系による情動や行動の制御メカニズム 〈小早川 高 小早川令子〉
嗅覚系と情動や行動との関係 マウスに存在する複数の嗅覚サブシステム 同種動物間の社会コミュニケーション行動の制御 警戒フェロモンや天敵に対する恐怖行動の制御 匂い分子に対する忌避行動の制御 嗅覚研究の将来

2）神経筋疾患のRNAi治療の展望 〈久保寺隆行 仁科一隆 横田隆徳〉
ウイルスベクターを用いたRNAi遺伝子治療 非ウイルスベクターを用いたRNAi遺伝子治療

4．画像
1）脳腫瘍の低酸素イメージング 〈久慈一英〉
低酸素描出メカニズム 18F-FMISOによる低酸素イメージング新しい脳腫瘍低酸素イメージング薬剤の開発 低酸素イメージングの臨床利用

2）Susceptibility-weighted imaging（SWI）: 中枢神経疾患への応用 〈井田正博〉
SWIの原理 SWIの臨床応用

3）PET/CT，PET/MRI，SPECT/CT 〈今泉昌男〉
PET/CT PET/MRI SPECT/CT

II．本年の動向
1）ADNIとJ-ADNI 〈岩坪 威〉
米国ADNIとその進捗 J-ADNIの成立と現状 今後の動向

2）神経難病とQOL 〈小森哲夫〉
神経難病のQOL向上の考え方 身体症状とQOLの改善 症状の緩和とQOLの向上 QOL評価と心理支援 社会生活とQOL QOL向上は多専門職種の取り組みが必要

3）脳卒中リハビリテーションにおける医療連携システム 〈辻 哲也〉
脳卒中診療の動向と医療連携システムの必要性 脳卒中リハビリテーションの流れ 脳卒中診療の機能分化と連携 病期別の診療計画の特徴 脳卒中における連携パスのあり方

4）神経障害性疼痛（神経障害痛）とその治療 〈細川豊史〉
神経障害性疼痛とは 神経障害性疼痛の分類と診断 神経障害性疼痛の治療 薬物治療

5）サリドマイドと神経治療 〈桑原 聡〉
サリドマイド薬害の歴史と再評価 Crow-Fukase（POEMS）症候群 多発性硬化症 神経サルコイドーシス てんかん，脳炎 神経変性疾患 今後の展望

6）脳科学と倫理 〈福士珠美〉
多分野融合型学際研究としての脳神経倫理推進の仕組み 脳神経倫理研究のグローバル化 脳神経科学研究者と脳神経倫理―研究倫理とレギュラトリー・サイエンス，科学コミュニケーションの実践の重要性

7）プリオン病の髄液診断の可能性 〈新 竜一郎 佐藤克也〉
生化学的マーカーの検討・限界 髄液からの異常型PrPの検出

8）運動ニューロン疾患の病態に基づく画期的治療の開発
〈坂野晴彦 井口洋平 勝野雅央 鈴木啓介 祖父江 元〉
SBMAに対する分子標的治療 ALSに対する分子標的治療

9）神経疾患の遺伝子診断ガイドライン 〈後藤 順 辻 省次〉
ガイドラインの概要 ガイドラインのいくつかの注意点 遺伝子診断に関連する問題および今後

III．各種疾患
1．感染・炎症疾患
1）結核性髄膜炎に対する迅速・高感度診断法
〈高橋輝行 田村正人 田宮 崇 高須俊明〉
結核菌の核酸増幅法 PCR法による結核性髄膜炎の診断 結核性髄膜炎に対する迅速・高感度診断法の新規開発

2）真菌性髄膜炎の診断と治療―最近の動向 〈柴田 護〉
クリプトコッカス髄膜炎 カンジダ髄膜炎

2．脳血管障害
1）脳卒中治療ガイドライン2009 〈伊藤義彰 鈴木則宏〉
脳卒中一般 脳梗塞・TIA 脳出血 くも膜下出血 無症候性脳血管障害 その他の脳血管障害 リハビリテーション

2）TIA（Transient Ischemic Attack; 一過性脳虚血発作） 〈卜部貴夫〉
TIA後の脳梗塞発症頻度 TIAのリスク評価スコア TIAの早期診断と早期治療の重要性 TIAの概念の変遷とガイドライン

3）脳動静脈奇形に対するガンマナイフ治療 〈甲賀智之〉
治療計画の進歩 他の治療モダリティーとの併用 有害事象への対応 大型病変に対する治療 疫学および基礎研究

3．脳腫瘍
1）神経膠腫に対する分子標的薬（アバスチン）治療 〈永根基雄〉
悪性神経膠腫と血管新生 Bevacizumabによる悪性神経膠腫の治療・臨床試験 Temozolomide治療後の再発悪性神経膠腫に対するbevacizumab単独療法の自験例 Bevacizumabの抗腫瘍機序 Bevacizumab療法の有害事象 Bevacizumab療法に対する治療効果の予測 Bevacizumab治療における問題点

2）神経膠腫のgenome-wide sequencing 〈園田順彦 冨永悌二〉
膠芽腫の発生に関与する3つの経路の解析 IDH1遺伝子 GBMの遺伝子分類

3）脳腫瘍手術におけるfunctional neuronavigation 〈鎌田恭輔〉
Functional neuronavigation 術中画像とNeuronavigation

4．外傷
1）頭部外傷後の高次脳機能障害 〈中村俊規〉
認知リハビリテーションの世界的現状 高次脳機能障害の中核症状 神経再生と脳内環境 心的外傷をふまえた精神症状分類の新たな試み 脳外傷における心的外傷，その実在と影響 診断と，損害賠償上の諸問題 高次脳機能障害，将来のリハビリテーションとは？

2）脊髄損傷慢性期に対する嗅粘膜移植法 〈大西諭一郎 岩月幸一 吉峰俊樹〉
脊髄損傷の病態 急性期から亜急性期の移植療法 慢性期の移植療法 嗅粘膜移植術

5．変性疾患
1）脊髄小脳失調症31型（SCA31）
〈石川欽也 佐藤 望 網野猛志 新美祐介 融 衆太 水澤英洋〉
16番染色体長腕連鎖型の発見からpuratrophin-1まで 臨床像と神経病理所見 原因遺伝子の同定とSCA31の命名 SCA31の原因は5塩基（TGGAA）nなどを含む非翻訳リピート SCA31の病態はまだ謎

2）CARASILの臨床・病理像と病態機序 〈野崎洋明 西澤正豊 小野寺 理〉
歴史的背景 CARASILの疫学 CARASILの臨床 CARASILの神経画像所見 CARASILの診断 CARASILの病理所見 CARASILの病態仮説

3）パーキンソン病の発症関連遺伝子多型 〈戸田達史 佐竹 渉〉
多因子遺伝性疾患としての孤発性パーキンソン病と発症関連遺伝子多型 ゲノムワイド関連解析（GWAS，ジーバス）とは パーキンソン病の大規模GWAS 新規感受性遺伝子について 稀な多型（rare variant）とゴーシェ病

6．中毒・代謝疾患
1）Gilles de la Tourette症候群をめぐる最近の話題 〈金生由紀子〉
臨床症状・表現型 疫学 神経心理及び神経生理 脳画像 遺伝子解析 薬物療法 薬物以外の治療法 GTS研究の展望

2）糖尿病の血糖管理と脳卒中 〈高橋愼一〉
糖尿病と脳卒中（脳梗塞）の疫学研究 糖尿病の診断基準とHbA1c表記 脳卒中危険因子としてのIFGとIGT 高血糖と血管障害のメカニズム 厳格な血糖管理と大血管症予防 低血糖予防と血糖変動抑制 複合因子の管理 脳卒中急性期の高血糖管理 脳に対するインスリンの作用

7．脱髄・免疫性疾患
GBSとガングリオシド複合体抗体―最近の知見 〈楠 進〉
GBSにおけるガングリオシド複合体に対する抗体 ガングリオシド複合体抗体の産生機序 他のニューロパチーにおけるガングリオシド複合体抗体 単独のガングリオシドに特異的な抗体と複合体の反応 今後の検討課題

8．末梢神経障害
1）CIDPの遺伝子多型と治療反応性 〈飯島正博 小池春樹 祖父江 元〉
EFNS/PNSによる診断基準 ギラン・バレー症候群とacute-onset CIDPの鑑別 CIDPの多様性; 治療反応性を規定する臨床因子 CIDPの遺伝子多型と治療反応性 FcγRIIBによるCIDP病態機序

2）家族性アミロイドポリニューロパチー（FAP）の肝移植と新たな治療の開発
〈安東由喜雄〉
エビデンスとしての肝移植 肝移植の問題点 ドミノ肝移植
対症療法 TTRの四量体の安定化作用によるFAPの治療―
NSAIDs誘導体，Cr3+ 遺伝子発現をターゲットにした治療 抗体治療 その他のミスフォールディングをターゲットにした治療 眼アミロイドーシスに対する新たな治療の試み

9．筋肉疾患
1）針を刺さない筋電図の可能性: Clustering Index（CI）法について
〈園生雅弘 上杉春雄 東原真奈 Erik Stalberg〉
表面電極による検査: 従来の試み 高密度表面筋電図（HD-SEMG） 運動単位数推定（motor unit number estimation; MUNE） Clustering Index（CI）法の開発と臨床応用

2）抗MuSK抗体陽性重症筋無力症 〈木村政勝 白石裕一〉
神経筋接合部の病態 臨床像 治療

10．自律神経疾患
1）皮膚生検による自律神経機能評価 〈林 理之〉
皮膚の神経支配と神経を染色するマーカー 皮膚末梢神経の病理学検索のための皮膚生検の手順 皮膚生検で得られる病理的指標
各種神経疾患と皮膚生検 皮膚生検とα-synuclein

2）体位性頻脈症候群（PoTS） 〈田村直俊〉
概念 診断基準 臨床的特徴 分類 関連病態 発生機序 治療

11．機能性疾患
1）頭痛とボツリヌストキシン 〈有村公良〉
これまでの経緯と現状 頭痛に対するBoNTの作用機序 その他の頭痛

2）難治性てんかんに対する迷走神経刺激療法 〈川合謙介〉
実験研究，作用機序など 小児てんかんに対する効果 全般てんかんに対する効果 てんかんを伴う特殊症候群における効果
刺激条件，実用的問題，副作用など

索 引

目 次

I．Basic Neuroscience
1．神経生理
1） 反復経頭蓋磁気刺激法によるヒト大脳皮質可塑性
〈濱田 雅 宇川義一〉
メタ可塑性―シナプス可塑性の可塑性
ヒトにおけるメタ可塑性
新しいrTMS刺激法―Quadripulse stimulation（QPS）―とメタ可塑性
Gating mechanismとstate dependent effect

2） 小脳皮質の部位局在性
〈杉原 泉〉
小脳の構造の概観と，従来からの小脳の区分の考え方
小脳皮質の分子発現パタンとそれに基づく小脳皮質・小脳核の区分
小脳入出力単一軸索投射の構築と微小モジュール
小脳から大脳連合野への投射
ヒト小脳障害の磁気共鳴画像による小脳の機能局在の解明

2．神経病理
1） αシヌクレインはどこから蓄積するか？
〈村山繁雄 齊藤祐子〉
対象・方法
結果
考察
結語

2） WHO brain tumor classification 2007
〈中里洋一〉
WHO分類の歴史
新規登録の腫瘍型
脳腫瘍WHO分類第4版の問題点

3．生化学（分子生物学）
iPS細胞と神経疾患への今後の展開
〈岡田洋平 岡野栄之〉
iPS細胞の樹立
疾患とiPS細胞
iPS細胞を用いた再生医学 iPS細胞の今後の問題点

4．画像
1） Arterial spin labelingによる脳血流測定
〈松田博史〉
原理と開発の歴史
臨床応用
今後の課題

2） アミロイドイメージング
〈石井賢二〉
アミロイドプローブの開発状況
健常者におけるアミロイドイメージング
軽度認知障害者におけるアミロイドイメージング Alzheimer病におけるアミロイドイメージング
髄液バイオマーカとの関係
AD以外の変性疾患におけるアミロイドイメージング
アミロイドイメージングと根本治療薬治験

II．本年の動向
1） 神経難病疾患の医療費構造解析の問題点
〈荻野美恵子〉
難治性疾患の医療費構造を研究する目的，意義，社会的影響に関する検討
研究班発足以前の特定疾患医療費に関するデータ
特定疾患の医療費調査の方法論の検討および現状把握
限定した特定疾患を用いたパイロットスタディ
保険者情報の検討
各分担研究者による研究

2） Parkinson病の遺伝子治療
〈村松慎一〉
ドパミン合成系酵素の遺伝子導入
神経栄養因子の遺伝子導入
GAD遺伝子の導入
ウイルスベクターと安全性
今後の課題と展望

3） 遺伝性（家族性）プリオン病の遺伝子検査をめぐる諸問題
〈田村智英子〉
遺伝性（家族性）プリオン病の概要
プリオン病の遺伝子検査とその臨床的意義
プリオン病の遺伝子検査や遺伝性プリオン病の相談をめぐって明らかになってきた諸問題
プリオン病の遺伝子検査実施に際して考慮すべき各種指針
神経内科医が遺伝子検査を行う前に考慮すべき点

4） 急性脳炎のグルタミン酸受容体自己免疫病態の解明
〈高橋幸利 最上友紀子 高山留美子〉
NMDA型グルタミン酸受容体に対する抗体の分類
非ヘルペス性急性辺縁系脳炎（脳症）と抗GluRε2抗体
抗GluRε2抗体の病態機能
卵巣奇形腫を伴う非ヘルペス性急性辺縁系脳炎と抗NMDA受容体複合体抗体

5） ファブリ病に関しての調査研究―特に神経症状と治療効果に関して
〈衞藤義勝〉
ファブリ病の遺伝と頻度
病因＆病態
ファブリ病の臨床型と臨床症状
末梢神経&自律神経障害
神経障害＆精神症状＆前庭機能障害
若年性脳梗塞患者にファブリ病患者が高率にみられる
精神症状
ファブリ病の治療

6） 特発性正常圧水頭症の診断と治療
〈石川正恒〉
疫学
iNPH共同研究の結果
NPHの病態

7） もやもや病診断と治療: 最近の動向
〈藤村 幹 冨永悌二〉
疾患概念・疫学
病態・病因
診断
治療
周術期合併症予後と自然歴

III．各種疾患
1．感染・炎症疾患
1） 神経Sweet病
〈久永欣哉〉
Sweet病
神経Sweet病の臨床所見
神経Sweet病から神経好中球病へ

2） HIVの神経合併症up date
〈伊澤良兼〉
HIV感染症と神経疾患
HIV感染症と中枢神経障害
HIV感染症と末梢神経障害

2．脳血管障害
1） t-PAによる血栓溶解療法（ECASS IIIを含めて）
〈青木淳哉 木村和美〉
発症3時間以内のt-PA静注療法
発症3時間以降のt-PA静注療法
t-PA静注療法と血管内治療との併用
t-PA静注療法と経頭蓋超音波との併用
注意すべきポイント
新たなエビデンスその他のt-PA療法

2） Perfusion/diffusion mismatchに関する最近の話題
〈太田晃一〉
DEFUSEのサブ研究
EPITHET
DIAS-2
以上の3研究は何を明らかにし，何を明らかにできなかったのか？
MRA/D Mismatch
ASPECTSによるMR mismatch score
ASIST-Japanによる急性期脳梗塞画像診断実践ガイドライン2007

3） Cerebral Microbleeds
〈今泉俊雄〉
MBとは何か
Microangiopathyの診断とMB
MBの関連因子
関連疾患
MBは無症候性か
MBが認められた場合の対処
鑑別すべき画像所見
MBの診断基準

3．脳腫瘍
1） 悪性グリオーマに対する化学療法update: テモダールおよびその後
〈青木友和〉
Gliadel（BCNUポリマー）
Temozolomide治療抵抗性の最大の原因（MGMTの発現）
高容量Temozolomide投与におけるMGMT耐性の克服

2） 脳腫瘍の免疫療法
〈戸田正博〉
中枢神経系の免疫学的環境
グリオーマに対する免疫療法
腫瘍細胞を利用したワクチン療法（腫瘍抗原の同定を必要としない方法）
同定された腫瘍抗原を用いた腫瘍ワクチン療法
脳腫瘍幹細胞に対する免疫療法

4．外傷
1） 頭部外傷に対する広範囲減圧開頭術の再評価
〈徳富孝志〉
外減圧術の理論的背景と脳への影響
外減圧術の適応について
外減圧術と転帰
合併症

2） 頭部外傷，心停止後症候群に対する低体温療法
〈黒田泰弘 河北賢哉〉
重症頭部外傷に対するTH
冷却方法の検討（多種の病態）
心停止後脳障害に対するTH
TH中の脳血流

5．変性疾患
TDP-43 proteinopathy―その広がりと病因的意義
〈長谷川成人 野中 隆 新井哲明 秋山治彦〉
TDP-43蓄積の広がり
ALSにおけるTDP-43遺伝子変異の発見TDP-43細胞内蓄積モデル
TDP-43の蓄積機構
凝集体形成と神経変性の関係

6．中毒・代謝疾患
1） 薬剤性白質脳症
〈東 麻子 大場 洋〉
フッ化ピリミジン系薬剤（5-FUおよびカルモフール，テガフール）による白質脳症
メトトレキセート（MTX）による白質脳症
シクロスポリン，タクロリムス（FK506）による白質脳症
メトロニダゾールによる白質脳症

2） 肝外シャントによる代謝性脳症
〈大平雅之〉
肝性脳症の概念と分類
通常の肝性脳症の診断と鑑別診断
シャントによる代謝性脳症
診断
臨床分類
治療
予後

7．脱髄・免疫性疾患
1） Sporadic inclusion body myositis
〈久保田暁 清水 潤〉
疫学的・遺伝的側面
感染的側面
病理学的側面
治療的側面

2） 多発性硬化症の抗体治療: NMOを含む
〈真崎勝久 吉良潤一〉
モノクローナル抗体治療薬
Natalizumab
Rituximab
Alemtuzumab
Daclizumab

8．末梢神経障害
1） 抗アセチルコリン受容体抗体陽性の自律神経傷害性ニューロパチー
〈小池春樹 祖父江元〉
Autoimmune autonomic ganglionopathy（AAG）
体位性起立性頻拍症候群 postural tachycardia syndrome（POTS）
慢性偽性腸閉塞症 chronic intestinal pseudo-obstruction（CIP）
その他の免疫性自律神経障害性ニューロパチーと抗ganglionic AChR抗体との関連

2） CTS内視鏡手術
〈江尻荘一 紺野愼一〉
歴史
術式の種類
治療成績
合併症
ECTRの施行状況と今後の展望

9．筋肉疾患
1） Duchenne型筋ジストロフィー治療の過去・現在・未来―どうして生存期間が延びたか
〈川井 充〉
呼吸管理
心不全治療
今後の筋ジストロフィー治療の展望

2） 縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチーの治療法開発
〈西野一三 野口 悟〉
DMRVの臨床病理所見
原因遺伝子と遺伝子変異
生化学的異常と分子病態
モデル動物の作製
DMRVマウスを用いた治療研究
低シアル酸とミオパチー

10．自律神経疾患
1） 宇宙医学と自律神経
〈森田啓之〉
心・循環失調の病態
血漿量減少
交感神経
圧受容器反射心機能
血管平滑筋
前庭-血圧反射

2） 人工血圧反射
〈山家智之 三浦英和 白石泰之 吉澤 誠 田中 明〉
生体制御系を模擬した人工血圧反射システム
モック循環回路における人工血圧反射自動制御システムの検証
人工血圧反射の動物実験

11．機能性疾患
1） イオンチャネル異常によるてんかん―最近のトピックス
〈杉浦嘉泰 宇川義一〉
てんかんと活動電位
電位依存性ナトリウムチャネルの異常によるてんかんの病態
内向き整流性カリウムチャネルの異常によるてんかん

2） 抗てんかん薬update
〈須貝研司〉
日本における新規抗てんかん薬の現状と動向
承認新規抗てんかん薬の臨床薬理
新規抗てんかん薬の臨床効果
今後の治験薬
旧来薬の新たな問題

索 引

I．Basic Neuroscience
1． 報酬の脳内機構
〈渡邊正孝〉

　　 報酬の機能とドーパミン
　　 サルにおけるニューロンレベルの報酬応答
　　 報酬期待とニューロン活動
　　 人における報酬関連脳活動報酬と意志決定
　　 社会行動に関係する脳活動と報酬関連脳部位

2． オートファジーと神経変性
〈小松雅明〉

　　 オートファジーの生理的意義
　　 オートファジーの分子機構
　　 脳特異的オートファジー欠損マウス
　　 オートファジー選択的基質p62/A170/Sqstm 1
　　 オートファジーの破綻の伴う封入体形成
　　 オートファジー欠損に伴う神経細胞死
　　 神経変性疾患におけるオートファジー

3． 錐体路の発達
〈桜井正樹〉

　　 皮質－脊髄投射の形成
　　 pathfinding
　　 パイオニア軸索と集束化
　　 異所性投射とその除去
　　 一次軸索からの側枝発芽による分枝形成とその分枝による標的神経支配
　　 脊髄内の下降
　　 髄鞘化
　　 同側投射性線維の除去と残存
　　 正中線越えの抑制メカニズム
　　 電気刺激効果の変化
　　 両側皮質の競合
　　 腹側からのシナプス除去とその活動依存性
　　 霊長類における錐体路発達

II．検査法
1． 大脳皮質刺激によるマッピング
〈鈴木匡子〉

　　 目的
　　 対象となる症例
　　 方法
　　 大脳皮質刺激マッピングの特徴
　　 大脳皮質刺激マッピングと他の手法との比較
　　 大脳皮質刺激によるマッピングと機能的転帰

2． 拡散テンソル画像の有用性・中枢伝導路の画像
〈鈴木雄治　松澤　等　中田　力〉

　　 現在利用されている拡散テンソル画像
　　 拡散テンソル画像の有用性
　　 拡散テンソル画像の問題点
　　 拡散テンソル画像の今後

3． 256列/320列 面検出器CT（ADCT）
〈早川基治　佐野公俊　片田和廣　村山和宏〉

　　 ADCTの特徴
　　 頭部単純CT
　　 造影CT（3D-CTA）
　　 シーケンシャルスキャン
　　 脳虚血，脳腫瘍
　　 脳動静脈奇形（AVM），硬膜動静脈瘻（dAVF）
　　 DSAとの比較
　　 画像データの処理と保存

III．治療法
1． 摂食・嚥下リハビリテーションとプロセス・モデル
〈才藤栄一　横山通夫　馬場　尊　岡田澄子〉

　　 3期連続あるいは4期連続モデル three-stage or four-stage sequence model
　　 プロセス・モデル Process model
　　 プロセス・モデルにおける第2期輸送
　　 プロセス・モデルの摂食・嚥下リハビリテーションに与える意味

2． 神経疾患と音楽療法
〈阿比留睦美　美原　盤　吉井文均〉

　　 Parkinson病に対する音楽療法
　　 脳卒中に対する音楽療法
　　 認知症に対する音楽療法
　　 筋萎縮性側索硬化症と音楽療法

3． サイバーナイフ治療
〈佐藤健吾〉

　　 CyberKnifeのshort history
　　 CyberKnifeのhardware，今後の展望
　　 CyberKnifeのこれまでの治療，今後の展望
　　 神経膠細胞腫に対するCyberKnife治療
　　 脊髄病変への治療
　　 機能性疾患への応用

IV．感染症
1． SSPEの診療ガイドライン
〈細矢光亮〉

　　 SSPEの診断
　　 SSPEの治療
　　 発症機序
　　 介護，支援
　　 SSPE青空の会

2． HHV-6脳炎
〈緒方正男〉

　　 HHV-6とその関連疾患
　　 allo-SCTにおけるHHV-6の再活性化
　　 allo-SCTにおけるHHV-6脳炎
　　 allo-SCT後HHV-6脳炎の治療
　　 allo-SCT以外でのHHV-6脳炎およびHHV-6による中枢神経障害

V．脳血管障害
1． 禁煙と脳血管疾患
〈本庄かおり　磯　博康〉

　　 欧米における禁煙と脳血管疾患に関する疫学研究
　　 わが国における禁煙と脳血管疾患に関する疫学研究
　　 アジア諸国における禁煙と脳血管疾患に関する疫学研究

2． 脳血管障害とchronic kidney disease
〈片山泰朗〉

　　 CKDの定義とステージ分類
　　 増加し続ける末期腎不全患者としてのCKD
　　 CKDの有病率
　　 CKDは心血管疾患のリスク
　　 我が国ではCKDが脳血管障害の重要なリスクファクター

3． 脳卒中地域連携クリティカルパス作成とその応用
〈橋本洋一郎〉

　　 脳卒中クリティカルパス
　　 脳卒中診療ネットワーク
　　 地域連携パス
　　 地域連携パスの必須項目
　　 熊本の脳卒中地域連携パス

4． 脳アミロイドアンギオパチーの病態と治療－Aβ関連血管炎と白質病変を含めて－
〈池田修一〉

　　 CAAの発生頻度と脳内分布
　　 CAAと脳出血
　　 CAAと大脳白質病変

VI．脳腫瘍
1． 最近の覚醒下脳神経外科手術
〈三國信啓〉

　　 歴史的背景
　　 適応
　　 手技
　　 術中脳機能マッピング
　　 代償機構と摘出範囲

2． 聴神経腫瘍の治療
〈河野道宏〉

　　 診断上の問題点
　　 治療の種類と特徴
　　 各治療のメリット・デメリットについて
　　 治療の選択方法についてのコンセンサス

3． 転移性脳腫瘍の治療
〈中洲庸子〉

　　 予後指標（prognostic index）
　　 外科治療
　　 全脳照射 whole brain radiation therapy（WBRT）
　　 定位的手術的照射（SRS）と定位的放射線治療（SRT）
　　 化学療法
　　 分子標的または遺伝子治療
　　 髄膜播種
　　 対症療法
　　 治療ガイドライン
　　 集学的治療を実施した代表的症例: 40歳代男性

VII．外傷
1． 外傷性てんかん（posttraumatic epilepsy）
〈齊藤仁十　程塚　明　田中達也〉

　　 外傷性てんかんと診断
　　 外傷性てんかんの頻度，発生機序
　　 外傷性てんかんの治療
　　 わが国における最近の動向
　　 症例提示

2． 重症頭部外傷の下垂体機能不全
〈北薗雅敏　横田裕行〉

　　 頭部外傷
　　 頭部外傷の疫学
　　 頭部外傷後の下垂体機能低下症
　　 頭部外傷後遺症と成長ホルモン分泌不全症

VIII．変性疾患
1． すくみ足 freezing of gait（FOG）の病態と治療
〈大熊泰之〉

　　 すくみ足の一般的特徴
　　 Parkinson病におけるすくみ足
　　 すくみ足の病態生理
　　 すくみ足の治療

2． ニューロン活動からみた基底核機能
〈橋本隆男〉

　　 運動障害のfiring rateモデル
　　 Firing rateモデルが合致しない現象
　　 寡動の背景にあるニューロン活動パターンの変化
　　 寡動のoscillationモデル
　　 ジストニアとニューロン活動異常

3． MCIと認知症－リスクファクター
〈瓦林　毅　東海林幹夫〉

　　 MCI
　　 アミロイドカスケード仮説
　　 危険因子

IX．中毒・代謝疾患
Pompe病の酵素補充療法（Myozyme）
〈福田冬季子　杉江秀夫〉

　　 酵素補充療法のコンセプト
　　 酵素補充療法の効果
　　 Pompe病の病態（autophagic buildup）と早期治療開始の重要性
　　 Pompe病の酵素診断方法の改良と遅発型Pompe病の診断の問題点

X．脱髄性疾患
1． 多発性硬化症（MS）と視神経脊髄炎（NMO）の治療の進歩
〈藤原一男〉

　　 MSの病型と病期別の治療
　　 NMOの治療

2．Tumefactive multiple sclerosis
〈清水優子〉

　　 臨床的特徴
　　 画像診断
　　 病理所見
　　 予後と治療
　　 Tumefactive MSを生検せずに診断するために

XI．末梢神経疾患
1． 本邦におけるCharcot-Marie-Tooth病の特徴
〈早坂　清　阿部暁子〉

　　 CMT病の頻度について
　　 髄鞘型CMT病の遺伝子変異について
　　 軸索型CMT病の遺伝子変異について
　　 髄鞘型CMT病の病型と発症年齢
　　 軸索型CMT病の病型と発症年齢

2． 眼球運動失行と低アルブミン血症を伴う早期発症型脊髄小脳失調症
〈佐藤達哉　他田正義　小野寺理〉

　　 EAOH/AOA1の疾患概念とその臨床像
　　 EAOH/AOA1の原因遺伝子APTX の同定
　　 APTXの細胞内局在と蛋白安定性
　　 APTXの生理機能
　　 SSBsと選択的神経細胞死
　　 今後の展望

XII．脊髄疾患
脊髄刺激療法
〈後藤真一　平　孝臣〉

　　 適応
　　 治療のながれ

XIII．筋疾患
1． 筋ジストロフィーのexon skipping療法の試み
〈中村昭則　武田伸一〉

　　 Dystrophin 遺伝子と遺伝子変異
　　 DMDに対するexon skipping療法の意義
　　 Antisense oligonucleotide（AO）の開発と配列の設計
　　 DMDモデル動物を用いたexon skipping療法の検討
　　 DMDに対する臨床試験の展望
　　 DMDに対するexon skipping療法の見通し: 課題と他の疾患への波及


2． 筋ジストロフィーの心筋障害の治療
〈松村　剛〉

　　 心筋障害評価
　　 内科的治療
　　 新しい治療法と課題

3． αジストログリカノパチー概観
〈遠藤玉夫〉

　　 O マンノース（O-Man）型糖鎖とαジストログリカン
　　 POMT1とPOMT2
　　 POMGnT1とfukutin
　　 LARGEとFKRP
　　 糖鎖による診断と治療の可能性

XIV．自律神経疾患
1． 膀胱求心神経の機能と病態
〈吉村直樹〉

　　 下部尿路（膀胱・尿道）を支配する末梢神経路の解剖
　　 膀胱求心神経の機能異常と排尿障害
　　 求心神経の機能異常を引き起こすメカニズム

2． MIBG心筋シンチの意義
〈織茂智之〉

　　 MIBG心筋シンチの臨床研究
　　 MIBG集積に関する基礎研究
　　 MIBG心筋シンチの意義

XV．機能性疾患
1． 睡眠時無呼吸症候群
〈宮本雅之　平田幸一　宮本智之〉

　　 診断基準
　　 脳血管障害の合併のリスク－大規模疫学調査
　　 OSASの長期予後－脳血管障害と死亡リスク
　　 病態生理
　　 脳血管障害の予防および予後改善からのOSASの治療

2． 片頭痛様回転性めまい
〈濱田潤一〉

　　 疫学からみためまいと片頭痛
　　 片頭痛様回転性めまいと遺伝
　　 片頭痛様回転性めまいの臨床像
　　 脳底型片頭痛との異同
　　 片頭痛様回転性めまいの病態生理
　　 片頭痛様回転性めまいの治療

XVI．高次脳機能障害
1． 半側空間無視のリハビリテーション
〈石合純夫〉

　　 一側性感覚刺激
　　 プリズム順応
　　 左上肢の運動

2． 小児失語症
〈進藤美津子〉

　　 小児失語症の臨床像の歴史的変遷
　　 小児失語症の臨床像の変化
　　 小児失語症の評価について
　　 小児失語症を取り巻く現状と課題

3． 解離性健忘の脳内機序
〈森　悦朗　阿部修士〉

　　 解離性健忘とは
　　 記憶と健忘症候群
　　 解離性健忘における記憶障害の病態
　　 解離性健忘の神経機構

XVII．小児神経疾患－内科，外科
1． ADHDの診断と対策
〈飯田順三〉

　　 脳画像研究
　　 報酬系の機能障害
　　 低ドパミン仮説
　　 関連遺伝子
　　 事象関連電位
　　 薬物療法

2． てんかんの病態解明－最近の話題
〈後藤知英　高橋孝雄〉

　　 イオンチャネル異常症としてのてんかん
　　 年齢依存性てんかん性脳症における原因遺伝子の解明
　　 アストロサイト・神経細胞の相互作用とてんかん

3． 頭蓋骨縫合早期癒合症
〈師田信人　金子　剛〉

　　 外科治療法
　　 病態の解明: 分子生物学の進歩
　　 精神運動発達への影響
　　 頭位性斜頭蓋
　　 斜頭蓋
　　 環境因子
　　 その他

XVIII．疫学・社会医学
後期高齢者医療制度の問題点
〈井藤英喜〉

　　 後期高齢者医療制度創設の背景
　　 後期高齢者医療制度の制度設計の考え方と仕組み
　　 後期高齢者医療制度の問題点
　　 後期高齢者医療制度の今後

I．Basic Neuroscience
1． 痛みと痒みの脳内機構
〈望月秀紀　乾　幸二　柿木隆介〉

　　痛みと痒みの求心性経路（C線維-脊髄視床路-視床）
　　痛みと痒みの認知機構　　脳を標的にした痛みや痒みの抑制

2． ラジカルスカベンジャーと神経疾患
-Free radical scavengers and neurological diseases
〈阿部康二〉

　　フリーラジカルと脳神経疾患　　脳梗塞におけるフリーラジカル障害
　　脳梗塞に対するラジカルスカベンジャー治療
　　ALSにおけるフリーラジカル障害　　ALSに対するラジカルスカベンジャー治療

3． Dysferlinと細胞膜修復機能
〈藤田恵理子　桃井　隆〉

　　筋ジストロフィーとdysferlin　　Dysferlinの分子構造
　　Dysferlinと膜修復機能　　Dysferlinと複合体を形成する分子

4． アストロサイトと脳循環調節
〈高橋愼一〉

　　脳循環調節における脳表軟膜動脈と脳実質内細動脈の役割
　　アストロサイトと脳実質内細動脈，毛細血管
　　Functional hyperemiaかflow-metabolism couplingか
　　アストロサイトのgroup I代謝型グルタミン酸受容体
　　Epoxyeicosatrienoic acids（EETs）
　　アストロサイトによる脳細動脈収縮作用　　K＋　　Ca2＋ wave
　　COX-1，COX-2，NO，ATP，adenosine
　　脳実質内血管からの脳表軟膜動脈へ逆行性シグナル

II．検査法
1． Alzheimer病の分子イメージング
〈篠遠　仁〉

　　アミロイドイメージング　　［18F］FDDNP PET　　［11C］PIB
　　その他のアミロイドイメージング剤　　MRIによるアミロイドイメージング
　　神経伝達物質系

2． イオマゼニルSPECTの神経疾患における有用性
〈米倉義晴〉

　　神経伝達機能の画像化　　イオマゼニルSPECT　　てんかんへの応用
　　脳血管障害への応用　　その他の疾患への応用

III．診断基準
1． 薬物乱用頭痛
〈竹島多賀夫　佐久間研司　中島健二〉

　　歴史と疫学　　MOHの臨床的特徴と経過　　分類と診断基準
　　MOHのメカニズム: 臨床的観察と研究成果　　治療と予防

2． Restless legs syndromeの診断基準
〈平田幸一　西林百佳　宮本智之〉

　　疫学的背景　　RLSの臨床　　診断基準

IV．治療法
1． 機能回復に対するリハビリテーションの新しい流れ
〈藤原俊之　木村彰男〉

　　上肢機能障害へのアプローチ　　歩行障害へのアプローチ

2． 認知症の非薬物療法
〈遠藤英俊　鳥羽研二〉

　　認知症短期集中リハビリテーションについて
　　認知リハビリテーションについて　　認知症の生活療法

3． Recombinant活性化第VII因子による脳出血治療
〈野村貞宏　鈴木倫保〉

　　後天性第VIII因子インヒビター　　後天性第VIII因子インヒビターの治療
　　rFVIIa投与の実際　　脳出血例におけるrFVIIaの臨床試験

4． グリオーマにおけるテモゾロミド療法
〈西川　亮〉

　　膠芽腫以外のグリオーマにおけるテモゾロミド　　ニトロソウレアとの併用
　　新しい投与スケジュール　　二次癌

5． 硬膜形成術の現況
〈小林士郎〉

　　ゴアテックス(R)人工硬膜による硬膜形成術　　ネオベール(R)を用いた硬膜形成術

V．感染症
1． 細菌性髄膜炎の治療ガイドライン
〈亀井　聡〉

　　頻度と転帰　　主要起炎菌と耐性菌の頻度　　抗菌薬の選択と投与方法
　　急性期の副腎皮質ステロイド薬の併用

2． Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome
〈荒田　仁　高嶋　博　有村公良〉

　　遺伝子異常と頻度　　発症機序
　　GSS（Gerstmann-Straussler-Scheinker）の遺伝子異常と臨床的特徴

VI．脳血管障害
1． 高感度C-反応性蛋白と動脈硬化
〈高橋若生〉

　　高感度CRP high-sensitivity CRP（hsCRP）　　CRPと動脈硬化性病変の関係
　　心脳血管イベントの予知因子　　動脈硬化におけるCRPの役割
　　CRPを標的とした治療

2． 高血圧性脳症の画像診断
〈藤原広和　百島祐貴〉

　　高血圧性脳症とPRES　　PRESの基礎疾患　　PRESの画像所見　病変の分布
　　PRESの病態生理　　鑑別疾患　　画像所見からみたPRESの問題点

3． Stenting・Angioplastyとその功罪
〈朝倉文夫　滝　和郎〉

　　歴史　　エビデンス　　現状

VII．脳腫瘍
1． Gliomatosis cerebriの病態
〈中里洋一〉

　　GCの定義と概念　　GCの画像診断　　GCの治療
　　GCの遺伝子解析からみた腫瘍発生　　GCの病理学　　GCの臨床病理と予後

2． 脊索腫の治療
〈河瀬　斌〉

　　手術治療　　手術・放射線組み合わせ治療

3． 脳の放射線壊死
〈藤巻高光〉

　　脳の放射線壊死　　放射線による脳障害
　　脳腫瘍治療に有効な照射線量と脳障害　　画像検査　　病理　　治療

VIII．外傷
1． 高齢者の頭部外傷について
〈井上雅人　木村昭夫　原　徹男〉

　　中等症/重症頭部外傷　　軽症頭部外傷　　慢性硬膜下血腫
　　受傷以前から使用している薬剤の影響

2． 頭部外傷とS100蛋白
〈島　克司〉

　　S100Bの概要　　神経損傷マーカーとしてのS100B蛋白
　　頭部外傷の重症度・予後予測とS100B　　脳損傷マーカーとしての問題点

IX．変性疾患
1． Dystoniaの分類と病型
〈長谷川一子〉

　　ジストニアの定義　　ジストニアの分類　　ジストニアの診断指針
　　一次性ジストニア　　二次性ジストニア　　ジストニアの疫学

2． 遺伝性痙性対麻痺
〈瀧山嘉久〉

　　SPG3A（OMIM: ＃182600）　　SPG4（OMIM: ＃182601）
　　SPG11（OMIM: ＃604360）　　ARSACS（OMIM: ＃270550）　JASPAC

3． 筋萎縮性側索硬化症のAMPA受容体仮説
〈日出山拓人　郭　　伸〉

　　興奮性神経細胞死とは？　　神経細胞死とAMPA受容体
　　AMPA受容体サブユニット発現とALSの運動ニューロン死　　ALSの治療に向けて

X．中毒・代謝疾患
1． Paraneoplastic limbic encephalitis
〈葛原茂樹〉

　　抗電位依存性カリウムチャンネル抗体関連辺縁系脳炎 voltage-gated potassium
　　channel（VGKC）antibody-associated limbic encephalitis
　　若年女性に好発する非ヘルペス性脳炎（AJFNHE）と抗N-methyl-D-aspartate
　　receptor（NMDAR）抗体関連脳炎
　　抗MNDA glutamate receptor（GluR）ε2抗体と辺縁系脳炎
　　抗体の性質と治療反応性

2． アルコール脳症の画像診断
〈大場　洋〉

　　Wernicke脳症　　浸透圧性脳症 osmotic myelinolysis（橋中心性髄鞘崩壊症
　　central pontine myelinolysis: CPM，extrapontine myelinolysis: EPM）
　　Marchiafava-Bignami病　　肝脳変性症hepatocerebral degeneration，肝性
　　脳症 hepatic encephalopathyメタノール中毒 methanol poisoning

XI．脱髄・免疫性疾患
1． 変わりつつある疾患の概念
-視神経脊髄型多発性硬化症（OSMS）と視神経脊髄炎（NMO）-
〈糸山泰人〉

　　多発性硬化症とは？　　視神経脊髄炎（NMO）と視神経脊髄型多発性硬化症
　　（OSMS）　　NMO/OSMSの臨床および検査学的特徴
　　NMO-IgGとその標的抗原アクアポリン4の発見
　　抗アクアポリン4抗体とNMOの病態における関与
　　NMO病巣にてAQP4が欠失している

2． HTLV-I associated myelopathyの病態と臨床的多様性
〈梅原藤雄〉

　　HTLV-I基礎研究の進歩　　HAMの免疫病態　　調節性T細胞の異常
　　HTLV-I感染と寄生虫感染　　HAMのバイオマーカー　　HAMの臨床的多様性
　　HAMの治療

XII．末梢神経疾患
1． 末梢神経疾患における軸索興奮性測定
〈桑原　聡〉

　　軸索興奮性測定とは　　軸索興奮性測定によってわかること
　　糖尿病における軸索Na電流の変化　　軸索再生におけるNa電流の増大

2． C型肝炎ウイルスと末梢神経障害
〈清水　潤〉

　　HCVに伴う肝外合併症について　　クリオグロブリン血症との関連
　　HCVに伴う末梢神経障害　　病態機序　　治療について

XIII．脊髄疾患
1． 脊柱管狭窄症の治療
〈金　景成　井須豊彦〉

　　画像所見　　保存的治療　　手術治療

2． 痙性麻痺の新しい治療
〈後藤真一　平　孝臣〉

　　適応　　手術　　術後　　注意すべき臨床症状

XIV．筋疾患
1． リアノジン受容体遺伝子異常と臨床病型の多様性
〈西野一三〉

　　リアノジン受容体　　悪性高熱症　　セントラルコア病　　Congenital
　　neuromuscular disease with uniform type 1 fiber　　変異と機能障害
　　遺伝子型と表現型

2． 肢帯型筋ジストロフィーの遺伝子解析の現状
〈南　成祐〉

　　分子診断　　頻度に関する最近の研究　　各論

3． 筋強直性ジストロフィー症の病態研究の進歩
〈高橋正紀　佐古田三郎〉

　　異常mRNAの病体への関与　　スプライシング異常の発見とその機序解明
　　スプライス異常と筋分化の異常
　　他の神経変性疾患との関連性-mRNA-mediated diseases
　　先天性筋強直性ジストロフィーの機序

XV．自律神経疾患
1． Parkinson病の自律神経障害
〈榊原隆次　服部孝道〉

　　骨盤臓器障害　　起立性低血圧

2． Guillain-Barre症候群における自律神経障害
〈小鷹昌明　結城伸泰〉

　　GBSにおける自律神経障害　　AIDPとAMANにおける自律神経障害
　　管理・治療

3． 時間生物学と自律神経
〈大塚邦明　高杉絵美子〉

　　自律神経制御中枢としての視床下部視交叉上核
　　視床下部視交叉上核への入力と出力
　　神経・内分泌・免疫系の統括的調節中枢としての視床下部視交叉上核

XVI．機能性疾患
1． てんかんの薬物療法ガイドライン
〈井上有史〉

　　てんかん治療のストラテジー　　抗てんかん薬　　ガイドラインの根拠
　　日本のガイドライン　　欧米のガイドライン　　薬物治療の実際
　　薬物以外の治療

XVII．高次脳機能障害
1． 意味性認知症（痴呆）と語義失語
〈河村　満　小早川睦貴〉

　　意味記憶障害　　意味性認知症 semantic dementia（痴呆）
　　語義失語　　「意味性認知症（痴呆）」と「語義失語」

XVIII．小児神経疾患-内科，外科
1． インフルエンザ脳症ガイドライン
〈水口　雅〉

　　ガイドラインの構成　　初期対応と診断　　診断における問題: 特殊型の存在
　　治療指針　　リハビリテーションとグリーフケア　エビデンスの問題

2． 先天性水頭症の病態と治療
〈田代　弦〉

　　水頭症の概念　　先天性水頭症の分類
　　先天性水頭症の基礎疾患先天性単純性水頭症　　先天性症候群性水頭症
　　先天性脳形成不全性水頭症　　先天性続発性水頭症
　　先天性水頭症の周産期治療先天性水頭症の予後
　　先天性水頭症に対する胎内手術

XIX．疫学・社会医学
1． わが国の脳卒中の病型変化
〈清原　裕〉

　　脳卒中の時代的変化　　脳卒中危険因子の時代的変化
　　脳卒中危険因子の現状と課題

2． Parkinson病の最近の疫学
〈中島健二　楠見公義〉

　　PD頻度: 有病率　　並存症　　予後　　発症要因