【メインテーマ】



ALS―臨床と分子病態研究の進歩



孤発性ALS

運動ニューロン疾患と筋萎縮性側索硬化症とは 水澤英洋 980

疫学，症候，神経病理 中野今治 982

ALSの広がり

西太平洋高集積地（紀伊半島・グアム・ニューギニア）のALS 葛原茂樹 988

原発性側索硬化症，下位運動ニューロン病，広汎型ALS 吉田眞理 991

ALS－D―FTLD－MND―FTLD－U 新井哲明他 995

Tauopathyによる“ALS－D”？ 付 永娟他 999

前頭側頭葉変性症（FTLD）の臨床病型（bvFTD, SD, PNFA）と 小林 禅他 1001

分子病態（FTLD－tau, FTLD－TDP, FTLD－FUS, other FTLD）

孤発性ALSの発症機序

オーバービュー 阿部康二 1006

興奮性毒性とAMPA受容体編集異常 日出山拓人他 1011

家族性ALS

家族性ALSと孤発性ALS発症関連遺伝子オーバービュー 二瓶義廣他 1015

ALS10（遺伝性ALS－TDP）の臨床と病理 今野卓哉他 1019

TDP－43の機能とALSにおける病態 山下万貴子他 1022

ALS－TDPの動物モデル 笹栗弘貴他 1024

続発性TDP－43 proteinopathy 山田光則 1028

ALS－FUSの臨床と病理 藤田行雄他 1030

FUS/TLS構造と機能からALS病態をみる 黒川理樹 1032

ALS－OPTNの臨床と病理 和泉唯信他 1036

OPTNの生理機能とALSにおける病態 丸山博文他 1038

ALS－SOD1の臨床と病理 青木正志他 1040

ALS－SOD1の発症機序 山下博史他 1044

ALS2の原因と臨床 白川健太郎他 1046

ALSの早期診断

電気生理学的診断 園生雅弘 1048

画像診断 早川弥生他 1051

ALSの治療とケア

再生医療とiPS細胞 近藤孝之他 1055

神経栄養因子による治療法の開発 青木正志他 1058

治験の現状と今後の展望 熱田直樹他 1060

AANガイドラインとリルゾールの再評価 三本 博他 1062

呼吸困難・嚥下障害のサポート 野中道夫 1066

介護・支援システム 荻野美恵子 1068



【連 載】



神経解剖学の見方，考え方

内頸動脈系と椎骨脳底動脈系，動脈輪（1）既観 寺田純雄，小林 靖 968

神経生理学への招待

神経伝導速度を高める髄鞘の役割 和田 真他 970

臨床に役立つ神経薬理・化学

セロトニンと神経系 ムード 中村雅之他 972

臨床医のための神経病理

多系統萎縮症の自律神経病理―生命維持に関わる領域 小澤鉄太郎他 974

高次脳機能障害の理解と診察

全失語 平山和美他 976

At a glance diagnosis

四肢の異常（14） 田中 真他 978

検査からみる神経疾患

高IgG4血症 國松 聡他 1072

神経疾患治療ノート

前頭側頭葉変性症 伊東大介 1074

ニューロサイエンスの最新情報

進行性核上性麻痺（PSP）における小脳機能異常 代田悠一郎他 1076

Ｑ＆Ａ―神経科学の素朴な疑問

目を閉じていても音の上下左右が分かるのは何故ですか？ 力丸 裕 1078

音源定位の仕組み

素顔のニューロサイエンティスト

柳沢正史 船戸弘正 1080

書 評 「神経診察：実際とその意義 Neurological Examination A to Z」 金澤一郎 987



バックナンバー 1082



次号予告 1084