Clinical Neuroscience（クリニカルニューロサイエンス） 発売日・バックナンバー

2023 Vol.41 No.11

CONTENTS





Main Theme

重症筋無力症update



Ａ．総論

　ガイドラインの変遷 ● 村井弘之

　疫学 ● 吉川弘明

　QOLを含むMGのアウトカム評価方法―MG—ADL, QMG, MG composite,

MG—QOL 15について ● 増田眞之　

多施設共同研究Japan MG Registry ● 槍沢公明

Ｂ．検査・診断

　抗AChR抗体 ● 小澤由希子

　抗MuSK抗体 ● 北之園寛子　他

　抗Lrp4抗体 ● 中根俊成

　電気生理学的診断 ● 津田笑子　他

Ｃ．治療

　治療総論―早期速効性治療の意義 ● 鵜沢顕之

　胸腺摘出術―適応，術式，術後クリーゼ回避のための方策 ● 奥村明之進　他

　経口ステロイド ● 今井富裕

　カルシニューリン阻害薬 ● 西田陽一郎

　免疫グロブリン静注療法と血漿浄化療法 ● 寒川　真

　補体を標的とした治療 ● ?橋正紀

　胎児性Fc受容体を標的とした治療 ● 岸田日帯 他

　B細胞を標的とした治療 ● 紺野晋吾

　眼瞼下垂に対する治療 ● 長根百合子

Ｄ．トピックス

　T細胞によるMGの病態 ● 松井尚子

　MGのHLA ● 安田真人

　胸腺腫関連MGの病態 ● 奥野龍禎　他

　重症筋無力症におけるMuSK細胞外ドメインのシェディング ● 重本和宏

　自己抗体陰性MGの病態 ● 鈴木重明

　MGのGWAS研究 ● 後藤里沙　他

　先天性筋無力症候群の診療 ● 大野欽司

　小児MG ● 石垣景子

　妊娠と出産 ● 清水優子

　スタチンとMG ● 杉本太路　他

　免疫チェックポイント阻害薬とMG ● 谷口　洋

　Minimal manifestationsの正しい評価 ● 鈴木靖士

　MG患者の免疫不全 ● 石鎚　啓

　MG患者の社会的不利益 ● 南　尚哉



連載

脳と神経の医学の歴史

18世紀における「卒中」と「癲癇」―ソヴァージュによる疾病分類学と

モルガーニによる病気の座 ● 坂井建雄

臨床中枢神経生理A to Z［最終回］

［視覚誘発電位 ?］ 視覚腹側路の機能と評価 ● 飛松省三

細胞のメカニズムと神経疾患

［生殖に関連する新しい神経内分泌機構 ?］

生殖制御神経内分泌制御機構への胎児プログラミングの影響 ● 美辺詩織　他

臨床医のための神経病理 再入門（編集協力：亀井　聡）

狂犬病 ● 高橋健太

検査からみる神経疾患

皮膚生検でわかる神経疾患 ● 村山繁雄　他

ニューロサイエンスの最新情報

神経障害性疼痛の慢性化を抑止する新たな細胞 ● 津田　誠

素顔のニューロサイエンティスト

Sascha du Lac ● 児玉貴史

Q＆A―神経科学の素朴な疑問

暖かくなりかけの春先や寒くなりかけの晩秋には，メニエール病の発作は

起こりやすいのでしょうか？ ● 近藤健二



バックナンバー

次号予告

2023 Vol.41 No.10
CONTENTS
　
　
Main Theme
くも膜下出血の今
　
Ａ．くも膜下出血
　総論―疾患の全体像と発生率，再出血率などの疫学的検討 ● 小野秀明 他
　症候と診断，grading ● 池堂太一 他
　くも膜下出血の画像診断 ● 藤森香奈 他
　治療のタイミング ● 堀江信貴
　急性期の治療：開頭術 ● 鹿毛淳史 他
　急性期の治療：血管内治療 ● 松川東俊 他
　治療法の選択 ● 堂福翔吾 他
　出血源不明のくも膜下出血 ● 清藤哲史

Ｂ．合併症とその治療
　遅発性脳虚血の病態 ● 鈴木秀謙
　遅発性脳血管攣縮の予防 ● 間瀬光人
　遅発性脳血管攣縮の血管内治療 ● 中川一郎
　不整脈とたこつぼ型心筋症 ● 小泉　聡
　正常圧水頭症 ● 小野秀明

Ｃ．未破裂脳動脈瘤
　未破裂脳動脈瘤の疫学 ● 森田明夫
　脳動脈瘤の発生のメカニズム ● 高麗雅章 他
　脳動脈瘤の遺伝子 ● 宮脇　哲
　未破裂脳動脈瘤の治療の考え方 ● 尾崎沙耶 他
　ネッククリッピング ● 鈴木海馬 他
　バイパス術を併用した未破裂脳動脈瘤治療 ● 高橋　淳
　脳動脈瘤に対するコイル塞栓術 ● 庄島正明
　フローダイバーターと適応 ● 石井　暁

Ｄ．特殊な血管性病変とその治療
　前方循環の大型脳動脈瘤 ● 大宅宗一
　後方循環の大型動脈瘤の病態と治療 ● 中冨浩文
　解離性脳動脈瘤 ● 杉山　拓 他
　細菌性脳動脈瘤と外傷性脳動脈瘤 ● 石原秀行
　脳動静脈奇形 ● 原　貴行
　脊髄の血管奇形 ●　高井敬介

連載
　脳と神経の医学の歴史
　ブールハーフェとハラーによる神経の生理学説 ● 坂井建雄
　細胞のメカニズムと神経疾患
　［生殖に関連する新しい神経内分泌機構 ７］
　生後発達，加齢に伴う生殖神経内分泌制御機構の変化 ● 國村有弓 他
　臨床医のための神経病理 再入門（編集協力：亀井　聡）
　日本脳炎，デングウイルス・ジカウイルス感染症 ● 前木孝洋 他
　臨床中枢神経生理A to Z
　［視覚誘発電位 ４］視覚背側路の機能と評価 ● 飛松省三
　Q＆A―神経科学の素朴な疑問
　ストレスでうつ病になるのはどうしてですか？ ● 功刀　浩
　検査からみる神経疾患
　自由水のMRI検査 ● 仲谷　元 他
　素顔のニューロサイエンティスト
　Lene Vase ● 渡邊　毅
　ニューロサイエンスの最新情報
　扁桃核は情動的刺激をどう符号化しているか ● 中村克樹 他

バックナンバー
次号予告

CLINICAL NEUROSCIENCE Vol.41 (23年) 09月号 認知症―Alzheimer病治療の新しい時代を迎えて



変性性認知症における病態解明と治療薬開発の現状にもとづく展望を取り上げた特集です．Alzheimer病における疾患修飾薬レカネマブの登場を受け，患者会，行政，基礎・臨床研究者，臨床医，マスメディアと，多方面からお話をいただいた座談会も掲載しています．

「こころの時間学」と「時間生成学」という新学術領域の研究プロジェクトの10年間にわたる研究成果に基づき，こころの時間はどこからどのように生まれてくるのかを解き明かす．
人文科学と自然科学の間の学際的な視点が活かされた，刺激的な特集！


Main Theme
時間の神経科学
―時を生み出すこころと脳の仕組み

CONTENTS

A．総説
時間を生み出すこころと脳●北澤　茂

B．言語による時間生成
時間研究における哲学と言語学の交差点●青山拓央・嶋田珠巳
テキストの読み時間と過去・現在・未来●浅原正幸
ヒト脳における時間認識時の脳内状態推定●小林一郎

C．時間の心理学と神経科学
知覚的現在に関わる心的表現を探る心理物理学的アプローチ●村上郁也
Precuneusを核とする神経回路網●山口　淳　他
「時間の矢」の神経基盤●羽生奈央　他
未来を予測して身体運動の時間遅れを克服する神経メカニズム●武井智彦
瞬きが切り出すハイライトシーン●中野珠実
同期運動とリズム知覚の神経機構●田中真樹　他
ジター錯視を用いたアルファ波計測●天野　薫
時間感覚の文脈依存性とその神経機構●林　正道
齧歯目における分オーダーの時間認知●鹿野　悠　他
海馬におけるスケーラブルな時間の情報表現●藤澤茂義
失われた記憶想起の回復●平野匡佑　他
複雑な感覚運動タスクにおける睡眠時の記憶固定化●宮本大祐

D．発達と進化
心的時間旅行の系統発生●平田　聡
霊長類における脳の時間の進化●伊藤浩介
幼児期から思春期の自伝的語りの変遷過程と経験の捉え方●上原　泉

E．障がいと神経学
神経疾患における時間認知の異常とヒトの時間感覚の操作●寺尾安生　他
離れた時間を結びつける学習とその障がい●酒井　裕
未来に向けられた認知の神経メカニズム●梅田　聡
時間の神経学の創生●河村　満　他

連載
脳と神経の医学の歴史
　　デカルトによる魂の再定義●坂井建雄
細胞のメカニズムと神経疾患
　　［生殖に関連する新しい神経内分泌機構（5）］
　　性ホルモンと生殖神経内分泌制御機構●石井寛高　他
臨床中枢神経生理A to Z
　　［視覚誘発電位（2）］
　　網膜電図の基礎と臨床●飛松省三
臨床医のための神経病理　再入門（編集協力：亀井　聡）
　　HHV–6脳炎・脳症●吉川哲史
検査からみる神経疾患
　　自己免疫性小脳失調症の自己抗体検査●矢口裕章　他
ニューロサイエンスの最新情報
　　2次運動野で統合される前向きと後ろ向き価値が予測的行動を駆動する●濱口航介
Q ＆ A―神経科学の素朴な疑問
　　オンライン会議で人の気配がわからないのはなぜですか？●永福智志
素顔のニューロサイエンティスト
　　Lisa M Monteggia●鈴木敢三

体にとって良い作用もあれば，悪い作用も有するカルシウム．
この特集では，全身でのカルシウム代謝や神経系におけるカルシウムの役割を解説し，片頭痛や高血圧，パーキンソン病などカルシウムが病態生理や治療に関与する疾患も取り上げています．



Main Theme
カルシウムと神経系―善人か悪人か？

CONTENTS

A．全身カルシウム代謝
カルシウムの体内分布と代謝●井上玲子　他
血中カルシウム濃度維持の仕組み●竹内靖博
カルシウムと筋肉●森島信裕

B．神経系でのカルシウム
カルシウムチャネル●大久保洋平
Ca2＋トランスポーター●三上義礼　他
神経細胞におけるカルシウム除去●柿澤　昌
細胞内カルシウムとミトコンドリア●和田山智哉　他
カルシウムとプルキンエ細胞●平野丈夫
カルシウムと神経伝達●山下愛美
Caスパイク，Naスパイク●三嶋竜弥
カルシウムと神経可塑性●柳下　祥

C．カルシウムと臨床
テタニー●松本英之
麻痺●久保田智哉　他
片頭痛●團野大介　他
疼痛●田邊　勉
パーキンソン病●常深泰司　他
ファール病（特発性基底核石灰化症）●保住　功
多系統蛋白質症（MSP）●山下　賢
高血圧●尾野　亘
TUSの作用機序●寺尾安生
脳波●飛松省三

連載
脳と神経の医学の歴史
　　フェルネル『普遍医学』が描く脳の機能●坂井建雄
細胞のメカニズムと神経疾患
　　［生殖に関連する新しい神経内分泌機構（4）］
　　妊娠，授乳と新しい生殖神経内分泌制御機構の連関●小澤一史　他
臨床中枢神経生理A　to　Z
　　［視覚誘発電位（1）］
　　視覚のメカニズム●飛松省三
臨床医のための神経病理　再入門（編集協力：亀井　聡）
　　CMV脳炎・感染症●亀井　聡
検査からみる神経疾患
　　超希少難病のNGS遺伝子検査●?橋祐二　他
ニューロサイエンスの最新情報
　　マウス線条体尾側部に新しく発見された抑制性ニューロン●福田孝一　他
Q ＆ A―神経科学の素朴な疑問
　　「肝を冷やす」体験と温度受容体は関係がありますか？●富永真琴
素顔のニューロサイエンティスト
　　Francisco　J.　Quintana●門脇　淳

聴覚は耳鼻咽喉科，脳神経内科，脳神経外科，精神科，小児科など多くの診療科に関係しており，末梢から中枢までの聴覚メカニズムとその障害をまとめて取り上げる機会は多くありません．
この特集は，聴覚研究の歴史から，正常の聴覚機能の最新研究，検査から病態，治療まで多面的なシステムとしての聴覚に関わる最新の研究成果を幅広く一覧できる内容となっています．


Main Theme
聴覚とその異常―up to date

CONTENTS

A．総論
聴覚研究の歴史―聴覚誘発電位を中心に●加我君孝

B．正常構造とメカニズム
有毛細胞の発生と再生●山本典生
内リンパの機能●本田圭司　他
外有毛細胞の機能●若井恵里　他
蝸牛神経核における周波数に応じた聴覚時間情報処理機構●久場博司
下丘の構造と機能●伊藤哲史
聴覚野の構造と機能●宋　文杰
イメージングで見るヒトの聴覚野の情報処理●岡本秀彦
イメージ演奏時の聴覚野の機能的ネットワーク●田中昌司

C．検査
聴性脳幹反応（ABR）●笹川順平　他
耳音響放射（OAE）●吉田晴郎
難聴の遺伝学的検査●宇佐美真一

D．病態と治療
遺伝子異常による難聴―遺伝子異常による内耳有毛細胞異常とその病態の動物モデルについて●安田俊平　他
内耳障害と酸化ストレス●山岨達也
Hidden hearing loss●鈴木　淳
衝撃波による内耳障害●栗岡隆臣
聴神経腫瘍と聴力●和佐野浩一郎
耳鳴●西山崇経
認知症と聴覚障害●佐治直樹
自閉スペクトラム症●益田　慎
統合失調症における幻聴と聴覚皮質の活動について―幻聴の発生機序と幻聴緩和治療の可能性●光藤崇子　他
被虐待児の聴覚の特性●榊原信子
補聴器●亀井昌代
人工内耳●岩崎　聡　他
聴性脳幹インプラント●今泉光雅

連載
脳と神経の医学の歴史
　　脳の病気を扱う16世紀の医学書●坂井建雄
細胞のメカニズムと神経疾患
　　［生殖に関連する新しい神経内分泌機構（3）］
　　代謝栄養調節系，ストレス調整系と新しい神経内分泌生殖制御系の連関●託見　健　他
臨床中枢神経生理A to Z
　　［聴覚誘発電位（3）］ミスマッチ陰性電位（MMN）●加賀佳美
臨床医のための神経病理　再入門（編集協力：亀井　聡）
　　HSV/VZV脳炎●中嶋秀人　他
ニューロサイエンスの最新情報
　　眼窩内海綿状血管奇形の関連遺伝子●本郷博貴　他
検査からみる神経疾患
　　側頭葉てんかんのMRI診断（非正規分布拡散MRI）●曽根大地　他
素顔のニューロサイエンティスト
　　Timothy W. Yu●中山東城
Q＆A―神経科学の素朴な疑問
　　眠れないと認知症になるのは本当ですか？●林　直子　他

核酸医薬は，天然型核酸（DNA，RNA）や人工核酸を基本骨格とする医薬品で，従来の医薬品ではターゲットにしにくい細胞内の標的分子を標的にすることが可能になります．近年，難病の多い神経疾患に対しても開発が積極的に進められ，デュシェンヌ型筋ジストロフィーや脊髄性筋萎縮症の治療に明るい光を投げかけています．この特集では核酸医薬の基礎から臨床応用まで，特に神経疾患の治療における研究開発の動向について解説しています．



Main Theme
核酸医薬と神経疾患

CONTENTS

A．総論
核酸医薬―オリゴ核酸で構成される新しいくすり●井上貴雄
核酸医薬による分子標的メカニズム●吉岡耕太郎　他
核酸医薬開発の課題と今後の展望●小比賀聡

B．核酸医療の基礎知識
アンチセンス核酸の基礎―構造と作用機序●山口卓男
mRNAの発現制御機構―siRNAとmiRNAの比較●小林芳明　他
神経疾患治療へ応用が期待されるmRNA医薬●位高啓史
DNA／RNAヘテロ2本鎖核酸●永田哲也
アプタマー―加齢黄斑変性への適応●中村義一
核酸医薬とゲノム編集技術●三瓶　悠　他
修飾核酸●秋田智香　他
核酸医薬とゲノム・RNAデータベース●河合　純
アンチセンス核酸の毒性と回避●正木慶昭
核酸医薬のオフターゲット効果に起因する毒性の予測・評価法●吉田徳幸　他

C．核酸医薬のDDS（drug delivery system）
核酸医薬のDDS技術●西山伸宏　他
核酸デリバリーの現状と課題●宮田完二郎　他
リガンドコンジュゲートによる受容体介在デリバリー●内藤　瑞
DNAオリガミによる分子デリバリー●遠藤政幸
非侵襲的核酸デリバリー●金沢貴憲

D．薬物動態
核酸医薬品の体内動態とその制御●西川元也
核酸医薬の細胞内動態●小野大介
核酸分解酵素●原倫太朗

E．創薬・医薬開発
RNA編集を応用した疾患治療の展望●河原行郎
長鎖ノンコーディングRNAによる細胞内構造構築と遺伝子発現制御●廣瀬哲郎

F．疾患治療
神経変性疾患に対する核酸医薬開発●中山東城
筋ジストロフィー●越後谷裕介　他
福山型筋ジストロフィー●戸田達史
脂質異常症●斯波真理子　他
脊髄性筋萎縮症（小児）●齋藤加代子
脊髄性筋萎縮症（成人）●佐橋健太郎　他
パーキンソン病●木村康義　他
遺伝性ATTRアミロイドーシス（トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー）●関島良樹

連載
細胞のメカニズムと神経疾患
　［生殖に関連する新しい神経内分泌機構（2）］
　新しい生殖制御神経内分泌制御機構とそれに伴う様々な環境因子の連関●小澤一史
脳と神経の医学の歴史
　ヴェサリウス『ファブリカ』による脳の解剖学●坂井建雄
臨床医のための神経病理　再入門（編集協力：亀井　聡）
　COVID-19（SARS-CoV-2感染症）●峰　宗太郎　他
臨床中枢神経生理A to Z
　［聴覚誘発電位（2）］聴性中間潜時反応（MLR）●加賀佳美
Q＆A―神経科学の素朴な疑問
　勉強すると眠くなるのはなぜですか？●南　陽一　他
検査からみる神経疾患
　錯視（パレイドリア）の検査●小林俊輔
ニューロサイエンスの最新情報
　背側運動前野と前補足運動野の役割はどう異なるか―順序動作での活動比較●虫明　元
素顔のニューロサイエンティスト
　Amy Brodtmann●泉尾直孝

2021年に第5版が発刊されたWHO脳腫瘍分類．第４版から導入されていた遺伝子異常に基づく分子診断の重要性はさらに高まり，その知識なくして脳腫瘍病理を理解することができなくなりました．
この特集はエキスパートによる解説で，遺伝子異常に基づく分子診断を中心にWHO脳腫瘍分類2021の改訂のポイントを効率よく理解できる内容となっています．

病態解明を背景に，続々と新薬の開発が進む筋萎縮性側索硬化症（ALS）．大きな変貌を遂げつつあるALSの歴史，広がり，発症機序，診療・治療・介護の現状を網羅的に取り上げた特集となっています．

Main Theme
ALS―どこまでわかり，どこまで治るか

CONTENTS

A．総論
ALS―その歴史と現在●祖父江　元
孤発性ALSの臨床像●中山宜昭　他
前頭側頭型認知症を伴うALS●市川博雄
紀伊ALS●小久保康昌
グアム島と西ニューギニアのALSとPDCとは何であり，医学はそれらから何を学んだのか●小柳清光　他

B．原因と発症機序
遺伝性ALSオーバービュー●森野豊之　他
SOD1●青木正志　他
TDP-43●小出眞悟　他
FUS●石垣診祐
C9orf72―どこまでわかっているか？　どこまで治療に繋がりうるか？●富山弘幸
AMPA受容体と運動ニューロン死●日出山拓人　他
グリア細胞の関与●堀内麻衣　他
プリオン機序●勇亜衣子　他

C．検査所見と診断基準
電気生理所見●高橋和沙　他
脳の画像所見●島野　薫　他
日本の診断基準（ガイドライン，指定難病）●澁谷和幹
国際診断基準●大崎裕亮　他

D．現在の治療とケア
リルゾール●狩野　修　他
エダラボン●山下　徹
高用量メチルコバラミン●和泉唯信　他
栄養・代謝異常●清水俊夫
呼吸●荻野美恵子
コミュニケーション●成田有吾　他

E．開発中の治療
ロピニロール塩酸塩●森本　悟　他
ボスチニブ―ALSに対するSrc⊘c—Abl阻害薬の動向●今村恵子　他
遺伝子治療●村松慎一
核酸医薬●中山東城　他
ワクチン・抗体療法●漆谷　真

連載
細胞のメカニズムと神経疾患
　慢性疼痛におけるERKシグナル●佐藤泰司
臨床中枢神経生理A to Z
　［体性感覚誘発電位（7）］体性感覚誘発電位の回復曲線（SEP–R）●望月仁志　他
臨床医のための神経病理　再入門（編集協力：亀井　聡）
　腸管出血性大腸菌による急性脳症●種市尋宙
脳と神経の医学の歴史
　古代ローマのガレノス（2）―神経系の病気●坂井建雄
検査からみる神経疾患
　検査からみる脳脊髄液減少症●荒木信夫　他
ニューロサイエンスの最新情報
　SUDEP（sudden unexpected death in epilepsy）●井林賢志　他
Q & A―神経科学の素朴な疑問
　優柔不断な人はどのような意思決定をするのでしょうか？●高橋英彦
素顔のニューロサイエンティスト
　John C. Morris●井原涼子

CLINICAL NEUROSCIENCE Vol.41 (23年) 02月号
骨格筋のすべて―メカニズムからサルコペニアまで


この特集では筋の収縮のメカニズムの解明にまつわる日本人研究者のドラマを冒頭に，神経系による制御の最新知見を分子生物学，生理学，工学，デジタルモデルなどさまざまな観点から解説しています．また近年注目を集めるサルコペニアについてその概念・病態・診断，筋維持のメカニズム，糖尿病との関係，中高年のための効果的な筋トレ術についても解説しています．特集の後半では筋疾患の臨床についてとりあげています．


Main Theme
骨格筋のすべて―メカニズムからサルコペニアまで

CONTENTS

A．総論
骨格筋の構造―マクロ，ミクロ，機能●坂井建雄
筋収縮のCa2＋制御●飯野正光
首振り説vsゆらぎ説―収縮メカニズム転換のドラマ●柳田敏雄

B．神経系による制御
神経筋接合部（NMJ）の形成・維持機構●江口貴大
筋求心性線維の信号による制御●関　和彦
多自由度筋制御の最適化●小池康晴
3Dデジタル筋骨格モデル●平島雅也　他

C．サルコペニア
サルコペニアとは●荒井秀典
骨格筋の維持と力の関係（メカノバイオロジー）●平野航太郎　他
骨格筋維持と間葉系前駆細胞●上住　円　他
糖尿病とサルコペニア●内山　奏　他
中高年のための効果的な筋トレ術●谷本道哉

D．筋症状を伴う疾患
症候・診察と鑑別診断●森　まどか
ミオパチーの分類●茂木晴彦　他
自己免疫性筋炎●西森裕佳子　他
代謝性ミオパチー●杉江秀夫　他
筋ジストロフィーの分類●松村　剛
筋強直性ジストロフィー●大矢　寧
筋チャネル病・周期性四肢麻痺●久保田智哉　他
先天性筋無力症候群●大野欽司
重症筋無力症●村井弘之
筋萎縮性側索硬化症―骨格筋の症状と分子病態●鈴木直輝　他
球脊髄性筋萎縮症●蛭薙智紀　他
脊髄性筋萎縮症●小牧宏文
治療法開発の現状と展望●佐藤充人　他

連載
脳と神経の医学の歴史
　古代ローマのガレノス（１）―神経系の解剖学●坂井建雄
臨床中枢神経生理A to Z
　［体性感覚誘発電位（６）］巨大SEP（giant SEP）●金丸和樹　他
臨床医のための神経病理　再入門（編集協力：亀井　聡）
　古細菌による脳脊髄炎●崎山佑介　他
細胞のメカニズムと神経疾患
　聴覚障害におけるERKシグナル●栗岡隆臣
検査からみる神経疾患
　中枢神経感染症のMultiplex PCR●亀井　聡
［最終回］神経疾患の新しい治療
　Duchenne型筋ジストロフィー―国産初の核酸医薬品ビルトラルセン●武田伸一
素顔のニューロサイエンティスト
　Masaki Terabe●花　大洵
ニューロサイエンスの最新情報
　脳梗塞急性期において神経細胞死を防御する分子機構●坪井昭夫　他
Q & A―神経科学の素朴な疑問
　ストループ効果，逆ストループ効果はなぜ起こるのですか？●堀内惠美子　他

さまざまな神経疾患の概念の構築に日本の研究者は大きく貢献しています．病気の存在すらも十分認識されていない時点で，日本の研究者が臨床症状の類似性や特徴，薬剤の反応性などを記録し考察して新しい一つの疾患としてまとめ上げて発表した例は多く存在します．この特集では，日本の研究者が最終的に原因遺伝子の同定を行った神経・筋肉疾患や，そのほか日本で精力的に研究された疾患を取り上げ，その歴史について解説しています．




Main Theme
日本発の神経疾患―発見の歴史からのメッセージ

CONTENTS
A．遺伝性疾患
瀬川病　臨床の歴史●野村芳子
瀬川病　原因究明の歴史●一瀬　宏
DRPLAの臨床・病理概念の確立まで●小野寺理
DRPLA　原因究明の歴史●池内　健　他
EAOH／AOA1　臨床・原因究明の歴史●小野寺理　他
SCA1　臨床・原因究明の歴史●佐々木秀直
SCA36　臨床・原因究明の歴史●池田佳生
SCA6，SCA31　臨床・原因究明の歴史●石川欽也　他
PARK2　臨床の歴史●横地正之
PARK2　原因究明の歴史●服部信孝
BAFME　臨床の歴史●安田　雄
BAFME　原因究明の歴史●石浦浩之
MERRF　その歴史，臨床と原因追究の歴史●福原信義
NIID　臨床の歴史●栗原正典　他
NIID　原因究明の歴史●曽根　淳
CARASIL　臨床の歴史●福武敏夫
CARASIL　原因究明の歴史●上村昌寛　他
沖縄型神経原性筋萎縮症（HMSN-P）　臨床・原因究明の歴史●高嶋　博
巨大ミトコンドリア性先天性筋ジストロフィー　臨床・原因究明の歴史●斎藤良彦　他
Optineurin　臨床の歴史●和泉唯信　他
Optineurin　原因究明の歴史●川上秀史
OPDM　臨床の歴史●江浦信之　他
OPDM　原因究明の歴史●石浦浩之
福山型筋ジストロフィー　臨床の歴史●石垣景子　他
福山型筋ジストロフィー　原因究明の歴史●戸田達史
GNEミオパチー　臨床の歴史●水澤英洋
GNEミオパチー　原因究明の歴史●吉岡和香子　他
三好型遠位型筋ジストロフィー　臨床の歴史●伊井邦雄
三好型遠位型筋ジストロフィー　原因究明の歴史●青木正志　他

B．その他の疾患の歴史
HTLV-1関連脊髄症（HAM）●鷹尾直誠　他
紀伊ALS●佐々木良元　他
平山病●桑原　聡

連載
［新連載］脳と神経の医学の歴史
　古代ギリシアの医学の祖，ヒポクラテス●坂井建雄
［最終回］分子から迫る神経薬理学（編集：櫻井　隆）
　アドレナリン受容体と薬物の結合の構造学的基盤●小林琢也　他
細胞のメカニズムと神経疾患
　神経系におけるMAPKシグナルの新しい制御機構と神経発達障害との関連●若月修二　他
臨床中枢神経生理A to Z
　［体性感覚誘発電位（5）］下肢SEPの異常●望月仁志　他
臨床医のための神経病理　再入門（編集協力：亀井　聡）
　ボレリア症（ライム病）●川端寛樹　他
検査からみる神経疾患
　遅延造影MRI検査法による内耳内リンパ水腫診断●山本　憲
神経疾患の新しい治療
　脊髄性筋萎縮症●齋藤加代子
Q & A―神経科学の素朴な疑問
　事故の時など世界がスローモーションに変わるというのは本当ですか？●一川　誠　他
ニューロサイエンスの最新情報
　脳・脊髄同時記録機能的MRI技術を用いたヒト認知神経科学研究の新展開●阿部十也
素顔のニューロサイエンティスト
　David W Dodick●石井亮太郎

血液脳関門（BBB）は単なるバリアではなく，脳に必要なものや不要なものを積極的に通過させる多様なメカニズムを備え，脳のロジスティックスに重要な役割を果たしています．
この特集は，血液脳関門の正常機能と疾患における変化，病態の解明に加えて，ドラッグデリバリーの技術など，血液脳関門に関する最新の研究成果と臨床応用を概観できる内容となっています．




メインテーマ
BBB―単なる障壁ではない

A．総論
血液脳関門―研究史と新しい研究の展開●西原秀昭　他

B．正常におけるメカニズム
血管内皮細胞のバリア機能と細胞間接着●古瀬幹夫
単なる壁細胞ではない―脳機能遂行の鍵を握るペリサイト●日高壮意　他
ミクログリアによるBBBの制御と免疫機能●進藤麻理子　他
輸送に関わる分子とその機能●赤川ラリブレダ　他
脳脊髄液の恒常性維持における血液くも膜関門の重要性―定量プロテオミクスに基づいた血液脳脊髄液関門，血液脊髄関門との比較考察●寺崎哲也
脳の発達を支える血液脳関門物流システムの可塑的変化●立川正憲　他
BBBにおける免疫細胞の侵入口形成機構，ゲートウェイ反射について●西李依子　他
脳室周囲器官●竹村晶子
血液網膜関門（BRB）―BRBの特徴とBBBとの相違●細谷健一　他
血液神経関門●澁谷和幹
In vitro血液脳関門モデル●渡邉大祐　他
血液脳関門チップ●佐藤　薫

C．疾患における変化
頭部外傷後の脳ペリサイト応答異常と血液脳関門障害●高田芙友子　他
腫瘍での変化●高見浩数　他
虚血再灌流後の出血合併症予防●下畑享良
多発性硬化症での変化●藤澤美和子　他
視神経脊髄炎での変化●清水文崇
ALSの動物モデルにおけるアクアポリン4の局在化異常●三澤日出巳
Aβ排泄路とその障害●新堂晃大　他
認知機能障害におけるmicroRNAの診断的意義●外山研介
αシヌクレインによる血液脳関門障害●道具伸也　他
てんかん脳における血液脳関門●大柿安里　他

D．ドラッグデリバリー
マイクロバブル●鈴木　亮　他
血液脳関門通過型ヘテロ2本鎖核酸医薬●横田隆徳
環状ペプチド●伊藤慎悟
AAVベクター●村松慎一
BBB通過型ナノマシンの開発●安楽泰孝

連載
臨床中枢神経生理A to Z
　［体性感覚誘発電位（4）］上肢SEPの異常●金丸和樹　他
分子から迫る神経薬理学（編集：櫻井　隆）
　アドレナリン受容体の種類と機能●上窪裕二　他
細胞のメカニズムと神経疾患
　ALSにおけるERKシグナル●嶋澤雅光　他
臨床医のための神経病理 再入門（編集協力：亀井　聡）
　神経梅毒●福田隆浩　他
検査からみる神経疾患
　外側大腿皮神経のエコー検査●中森正博
神経疾患の新しい治療
　重症筋無力症●村井弘之
ニューロサイエンスの最新情報
　記憶が定着する時間と場所の特定●後藤明弘
Q＆A―神経科学の素朴な疑問
　ダイエットで総腓骨神経麻痺が出るというのは本当ですか？●塚本　浩　他
素顔のニューロサイエンティスト
　Chiara Cirelli●永井裕崇

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メインテーマ
脊椎・脊髄障害update


A．脊椎・脊髄-解剖と機能
脊椎と脊髄の構造と機能●小林　靖　他

B．脊椎・脊髄障害-症状と診察
脊椎・脊髄障害の症候の特徴と診察の注意点●安藤哲朗

C．脊椎・脊髄障害による特徴的な症状・神経徴候
Babinski徴候とBabinski徴候の変法●井口正寛
いわゆる「Barré試験」といわゆる「Mingazzini試験」●福武敏夫
Marie-Foix屈筋退避反射，Rossolimo反射●廣瀬源二郎
手指屈筋反射（Hoffmann徴候，Trömner指現象，Wartenberg反射）●野川　茂
Raïmiste徴候，Strümpell徴候●柴田　護
Abadie徴候，Westphal徴候，Romberg徴候●徳岡健太郎　他
Beevor徴候●田代　淳
Lhermitte徴候●清水優子
Uhthoff現象●久冨木原健二

D．脊髄疾患・脊髄症状を呈する脊椎疾患-症状と治療
脊髄梗塞（前脊髄動脈症候群，後脊髄動脈症候群）●伊澤良兼
脊髄動静脈奇形（AVM, AVF）●高井敬介
多発性硬化症，視神経脊髄炎●岡野篤志　他
抗MOG抗体陽性脊髄炎●藤盛寿一
アトピー性脊髄炎●吉良潤一
HTLV-1関連脊髄症（HAM）●山野嘉久
ウイルス性脊髄炎●山脇健盛
急性脊髄前角炎（ポリオ）●亀井　聡
梅毒性脊髄炎，脊髄癆●高尾昌樹
亜急性脊髄連合変性症●伊藤義彰
放射線脊髄症●塚越設貴　他
脊髄空洞症●高橋愼一
平山病（若年性一側上肢筋萎縮症）●北　耕平
環軸関節亜脱臼●北村和也　他
びまん性特発性骨増殖症（DISH）●上井　浩

E．脊椎・脊髄障害症候群
Aran-Duchenne型筋萎縮症，Vulpian-Bernhardt型筋萎縮症●熱田直樹
Barré-Liéou症候群●永田栄一郎
Brown-Séquard症候群●南　和志
Chiari奇形●佐野　透　他
Cobb症候群●難波克成
Foix-Alajouanine症候群（亜急性壊死性脊髄炎）●濱田晋輔　他
Horner症候群●荒木信之
Keegan型頸椎症（頸椎症性筋萎縮症）●園生雅弘
Klippel-Feil症候群●手塚俊樹　他
Neuralgic amyotrophy：神経痛性筋萎縮症（Parsonage-Turner症候群）●福島和広
脊髄円錐上部症候群と脊髄円錐症候群●亀山　隆
大後頭孔症候群●高橋敏行
馬尾症候群●下畑享良

F．トピックス
腰椎椎間板変性と細菌感染との関連●渡辺航太

連載
細胞のメカニズムと神経疾患
　パーキンソン病におけるp38シグナル●馬場孝輔
臨床中枢神経生理 A to Z
　［体性感覚誘発電位（3）］下肢SEPの起源●望月仁志　他
分子から迫る神経薬理学（編集：櫻井　隆）
　非クラスA GPCRの構造生物学●加藤英明
臨床医のための神経病理 再入門（編集協力：亀井　聡）
　結核性髄膜炎●鈴木　裕
神経疾患の新しい治療
　アテローム血栓性脳梗塞●内山真一郎
検査からみる神経疾患
　AIを用いた神経疾患の画像検査●内田　航　他
Q＆A-神経科学の素朴な疑問
　腎臓に加速度センサーがあるというのは本当ですか？●北澤　茂
ニューロサイエンスの最新情報
　貪食細胞としてのアストロサイト●小西博之　他
素顔のニューロサイエンティスト
　Shin-ichiro Imai●佐藤亜希子


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