小児内科 発売日・バックナンバー

序
【新生児医療の基礎知識】
新生児の蘇生と生直後のケア
新生児退院診察の基本
新生児黄疸
新生児細菌感染症へのアプローチ
新生児輸液療法の基本
最近のビタミンK2投与
母体疾患の新生児への影響
Late preterm児の取り扱い
【新生児医療の現状と問題点】
新生児医療の現状と医療の標準化
超低出生体重児の予後と支援
新しい在胎期間別出生児体格標準値の意義
生直後のskin to skin contact
妊娠と薬から見えるもの―新生児薬物離脱症候群への対応を含めて
今なぜ在宅医療が必要なのか？
【新生児医療の実際】
母乳栄養とaggressive nutrition
新生児中枢神経集中治療
慢性肺疾患の予防と新しい流れ
エコーによる心機能評価とPDA管理
最近の新生児遷延性肺高血圧症の管理
先天性サイトメガロウイルス感染症への対応
早産児晩期循環不全
外陰部奇形の診断と対応
早産児の甲状腺機能
新生児聴力スクリーニングの現状と問題点
未熟児網膜症に対する新しい試み
最近の先天性代謝異常症スクリーニング検査―タンデムマススクリーニング

序 胆汁うっ滞―診療の最先端

〔総論〕
胆汁生成と分泌
胆汁うっ滞の定義，症状，診断
胆道系の発生とその異常
胆道系の発生とNochシグナル
胆汁酸，ビリルビンの肝細胞内輸送
胆汁うっ滞の病理
胆汁うっ滞の画像診断

〔各論〕
低出生体重児にみられる胆汁うっ滞
生理的胆汁うっ滞
新生児肝炎は今どこへ？
胆道閉鎖症
新生児肝炎から独立したシトルリン欠損症
遺伝性肝内胆汁うっ滞の病態
良性反復性肝内胆汁うっ滞
先天性胆汁酸代謝異常
症候性，非症候性肝内胆管低形成症
完全静脈栄養による胆汁うっ滞
薬剤性胆汁うっ滞
内分泌疾患（下垂体，甲状腺）に伴う胆汁うっ滞
胆汁うっ滞症に対する内視鏡的逆行性胆管造影法
胆道感染症の原因と治療
皮膚そう痒症の病態と内科的，外科的療法（部分外瘻術）
胆汁うっ滞症に対する肝移植の問題点

〔コラム・トピックス〕
胆道閉鎖症に対する便色カラースクリーニングのその後
熊胆ものがたり
ミトコンドリア肝疾患と胆汁うっ滞
新生児ヘモクロマトーシスET/IVIG治療
Jaundice Chip

序 キレる子どもたち

〔現代社会と子どもの行動〕
現代社会が子どもの脳に及ぼす影響
愛着形成について
低年齢化している「メディア漬け」への警鐘
早寝・早起き・朝ご飯―子どもたちの生活習慣を考える
子どもの慢性疲労
食生活と子どもの心
現代の親の気質と子育て

〔現代社会の抱える問題と子どもへの影響〕
性の問題
喫煙
薬物，飲酒
マスメディアと子ども
家庭の貧困と子どもの心
現代社会における子どもの死の認識と死を通して生を考える教育

〔子どもをとりまく社会的現象，行動上の問題とその対応〕
メディア漬けが子どもの育ち，親子の関係を蝕む
インターネット依存
いじめ，いやがらせ
最近の不登校の特徴とその対応
青年期の引きこもり，ニート
少年非行，触法行為
若年妊娠，性逸脱行動
子どもの自殺
21世紀の問診表

〔子育てをする家族への助言〕
愛着形成のための支援
しつけの考え方とアドバイスのしかた
未就学児を持つ家族への助言
小中学生を持つ家族への助言
思春期の子どもを持つ家族への助言
ネットメディア：家族で取り組むこと

序 輸液の歴史―小児科医の果たした役割
〔基礎編〕
脱水と体液量減少の違い
有効循環血漿量とは？
有効浸透圧とは？
Henderson-Hasselbalch の式とは？
水をたくさん飲めば低 Na 血症になるか？
なぜ低 Na 血症の補正時には体内総水分量（補正係数 0.6）が使用されるのか？
HCO3－の補正係数は，なぜ 0.2～0.5 と幅があるのか？
アニオンギャップとは？
代謝水とは？
乏尿とは？十分な利尿とは？
尿細管性アシドーシスとは？
比重と浸透圧の違い
小児の水・電解質異常の特徴
ADH の集合管細胞，血管平滑筋細胞への作用
低 Na 血症の鑑別に尿中浸透圧，Na 濃度，FEUN，FEUAを測定する意義
Nonosmotic ADH stimuli とは？
Exercise-associated hyponatremia とは？
SIADH と CSWS の違い
脱水の身体所見の特異度と感度
脱水時に BUN が血清クレアチンに比し高値になる理由
〔実践編〕
維持輸液とは？
生理食塩液は Na 155 mEq／L なのになぜ生理的なのか？
なぜ輸液製剤に乳酸が添加されているのか？
なぜミトコンドリア異常症の患者にはソリタ T1，2，3 号液を使用しないのか？
輸液製剤の浸透圧
初期輸液にカリウムが 0～低濃度の液を使用するのはなぜか？
なぜ輸液製剤の K 濃度は 40 mEq／L 以下なのか？
Hospital induced hyponatremia とは？
英国で NaCl 0.18％液（Na 30.8 mEq／L）の使用が制限されている理由
維持輸液に生理食塩液をベースにした液を使用することの意義と危険性
維持輸液に用いる Holliday と Segar 法とその見直し
高張性，低張性，等張性脱水の定義とそれによる初期治療の違い
脱水症患者の初期輸液に生理食塩液を用いる意義と危険性
急性胃腸炎による脱水症で高張性になったり低張性になったりする理由
何が原因のショックでも生理食塩水を使用すれば良いのか？
なぜ幽門狭窄は低カリウム性代謝性アルカローシスになるのか？
混合性酸塩基平衡異常のみつけ方
尿中電解質のみかた
脱水患者になぜスポーツドリンクを勧めてはいけないのか？
経口補液療法の意義と実施のこつ
高 K 血症の治療で Ca を投与するのはなぜか？
なぜ低 Na 血症に単純に Na 投与してはいけないのか？
急性低 Na 血症に対する治療法
V2 receptor antagonist の生理作用と臨床的意義
なぜ高 Na 血症，低 Na 血症を急速に治療してはいけないのか？
心疾患児の輸液で注意することは何か？どんな心疾患でも同じ注意で良いのか？
心疾患以外で急速輸液をしてはならない病態
糖尿病性ケトアシドーシスにみられる脳浮腫を予防する方法
輸液べからず集
市販の輸液製剤の特徴と使い分けの判断法

〔けいれんの治療と管理〕
けいれん重積への救急対応
家族，救急隊からの連絡があったとき何を聞くか
救急室への連絡と準備すること
けいれん重積を起こす疾患は何を考えるか
患児が到着した。さあ何からはじめるか
けいれんの診断・治療の進め方
問診のポイント
診察のポイント
検体検査の選択と解釈
画像検査の選択と解釈
生理検査の選択と解釈
抗けいれん薬投与の選択と手順
ジアゼパムの使い方と注意点
フェニトインの使い方と注意点
ミダゾラムの使い方と注意点
リドカインの使い方と注意点
抱水クロラールの使い方と注意点
静注用バルビタール製剤の使い方と注意点
全身麻酔薬の使い方と注意点
入院の適応はどのように判断するか
けいれん停止後の再発予防はどうするか
来院時けいれんが止まっているときにはどう対処するか
けいれんに関する知識
けいれんの定義と種類
けいれんの機序と病態
けいれん重積とけいれん群発
けいれんと間違えやすい生理的運動，異常運動
けいれんを起こす疾患の鑑別診断
抗けいれん薬の種類と作用機序
抗けいれん薬の薬物動態
抗てんかん薬の副作用
抗てんかん薬間の薬剤相互作用
抗けいれん薬と他の薬剤，食事との相互作用
けいれん重積の治療ガイドライン
家庭，学校でのけいれんへの対処

〔意識障害の治療と管理〕
意識障害への救急対応
家族，救急隊からの連絡があったとき何を聞くか
救急室への連絡と準備すること
意識障害を起こす疾患は何を考えるか
患児が到着した。さあ何からはじめるか
意識障害の診断・治療の進め方
問診のポイント
診察のポイント
検体検査の選択と解釈
画像検査の選択と解釈
生理検査の選択と解釈
脳浮腫，頭蓋内圧亢進の治療法は
入院の適応はどのように判断するか
入院後のモニタリングはどうするか
来院時意識障害が消失しているときにはどう対処するか
意識障害に関する知識
意識・意識障害の定義
意識障害の機序と病態
意識障害の種類と意識レベルの判定
意識障害と脳幹反応
意識障害とバイタルサイン
脳浮腫・頭蓋内圧亢進の評価法
意識障害を起こす疾患の鑑別診断
浸透圧脳圧降下薬の作用機序と使用上の注意点
脳循環・代謝改善薬の有効性
遷延性意識障害とその治療・管理
小児における脳死の考え方と脳死判定

〔けいれん・意識障害をおこす疾患の治療管理のポイント〕
脳炎・脳症，髄膜炎
ヘルペス脳炎
インフルエンザ脳症
HHV6，HHV7による脳症
急性壊死性脳症，出血性ショック脳症症候群
特異な脳炎・脳症後てんかんの一群
細菌性髄膜炎
脳血管障害，外傷，腫瘍
脳梗塞
もやもや病
急性小児片麻痺症候群
頭蓋内出血
頭部外傷
脳腫瘍
変性脱髄性疾患
多発性硬化症
急性散在性脳脊髄炎
てんかん，脳の機能的疾患
けいれんを主症状とするてんかん
意識障害を主症状とするてんかん
熱性けいれん
憤怒けいれん
良性乳児けいれん
ウイルス性胃腸炎に伴うけいれん
他臓器疾患，代謝障害による二次的脳障害
失神発作
高血圧性脳症
心，肺疾患によるけいれん・意識障害
電解質異常
糖尿病性昏睡
低血糖症
ミトコンドリア異常症
尿素サイクル異常症
有機酸代謝異常症
肝性昏睡
溶血性尿毒症症候群
薬剤・中毒・事故
テオフィリン使用中におきるけいれん
抗ヒスタミン薬使用中におきるけいれん
シクロスポリン，タクロリムスによるけいれん・意識障害
向精神薬，睡眠薬，抗てんかん薬の中毒
農薬，エタノール，ニコチンの中毒
銀杏中毒
低酸素脳症（窒息，溺水）
熱中症
虐待による乳幼児頭部外傷（揺さぶられっ子症候群）
精神心理疾患
転換性障害（ヒステリー）.....

序 感染症の不思議
〔総論：基本を押さえて正攻法で治療しよう〕
感染症診療の基本と盲点
抗菌薬の適正使用
予防的抗菌薬投与
〔各論―なぜ繰り返す，なぜ治らない〕
繰り返す・治らない原因
耐性菌
ウイルス反復感染
解剖学的特殊性
免疫不全―主に細菌感染症を繰り返す免疫不全
そもそも感染症なのか？
遭遇する頻度の高い感染症
気管支炎・肺炎
百日咳
マイコプラズマ感染症
中耳炎・副鼻腔炎
尿路感染
腸管感染症
皮膚・結合織感染症
髄膜炎・敗血症・骨髄炎
細菌性心内膜炎
伝染性軟属腫
EB ウイルス感染症
〔基礎疾患のある難治性，反復性感染症への対応〕
重症心身障害児
免疫抑制薬およびサイトカイン阻害薬と感染症
発熱性好中球減少
原発性免疫不全.....

序―日本の小児重症患者の集中治療
イントロダクション
小児集中治療のインパクト―何を改善させるのか
小児集中治療の現状：欧米と日本の違い
小児科一般病棟における重症患者医療
小児科医の立場から
集中治療科医の立場から
PICU の現場から
国立成育医療研究センター
沖縄県立南部医療センター・こども医療センター
全体的ケア：対応から搬送まで
患者の重症度評価と初期治療
重症患者管理における鎮静・鎮痛方法：私の施設の場合
患者モニタリングの基本
患者搬送の危険性を小さくするために
呼吸管理
気道確保の実際
小児の人工呼吸管理：当院で使用している機材を例に挙げて
人工呼吸器の適応と設定

人工呼吸管理中のトラブルとその対処法
水分・電解質・酸塩基平衡管理
重症化した病態・疾患別対応
気管支喘息発作
急性細気管支炎
急性呼吸窮迫症候群（ARDS）
急性腎不全：HUS，RPGN など
劇症肝炎（急性肝不全）
糖尿病性ケトアシドーシス・副腎不全
DIC
急性脳症・脳炎
ショック
敗血症性ショック
心原性ショック
循環血液量減少性ショック
急性心筋炎
重症不整脈に対する治療：上室性頻拍，心室頻拍に対して
溺水
特殊治療
高頻度振動換気法（HFO）
補助循環（PCPS）
血漿交換療法（血液浄化法）
脳低温療法.....

序 世界から孤立するわが国の予防接種体制
＜総 論＞
わが国の予防接種―過去・現在・未来
予防接種行政とマスコミ
予防接種―海外諸国の現状と渡航者への啓発
予防接種に関する園・学校医の役割
予防接種の医療経済学
予防接種の啓発と同時接種の普及に向けて
ACIP とは
福井県の予防接種率はなぜ高い？
予防接種救済制度
ワクチン同時接種プロモーション
わが国の季節性インフルエンザウイルスワクチンの問題点
予防接種における健康教育の問題点
＜各 論＞
未導入
ロタウイルスワクチン
不活化ポリオワクチン
新規導入
ブタ由来インフルエンザワクチン
日本脳炎ワクチン
インフルエンザ菌 b 型ワクチン
ヒトパピローマウイルスワクチン
7 価肺炎球菌結合型ワクチン
継続実施
麻疹・風疹混合（MR）ワクチン
ジフテリア・百日咳・破傷風（DPT）ワクチン
ムンプスワクチン
水痘ワクチン
B 型肝炎ワクチン
BCG

序

Ⅰ．薬剤の基礎知識
1．小児薬用量の基本的な考えかた
2．小児期の薬物代謝の特徴・ファーマコゲノミックスと小児医療
3．PK/PD理論に基づいた抗菌薬の有効な使い方
4．胎児への薬剤の影響
5．薬物の母乳中への移行
6．小児に汎用される薬剤の相互作用
7．薬剤代謝・排泄能に異常があるときの薬剤投与の注意点
8．医薬品の誤飲事故とその予防策
9．上手な服薬指導
10．小児用製剤と調剤における工夫
11．処方せんの書き方
12．ジェネリック医薬品
13．薬剤のオフラベル使用とその問題点
14．インターネットからの薬剤情報収集
15．OTC総合感冒薬の有効性について
16．薬物アレルギー
17．薬事法改正の要点

Ⅱ．基本的薬剤の選び方・使い方
1．抗菌薬
2．抗ウイルス薬
3．鎮咳去痰薬
4．鎮痛解熱薬
5．気管支喘息治療薬
6．その他のアレルギー疾患に用いられる薬剤
7．抗てんかん薬
8．筋弛緩薬
9．止痢・整腸薬，下剤
10．消化性潰瘍薬
11．強心薬
12．抗不整脈薬
13．降圧薬
14．昇圧薬：起立性調節障害を含む低血圧症に対して
15．動脈管・肺血管拡張薬
16．脳圧降下薬
17．利尿薬
18．造血薬
19．抗血栓薬
20．救急蘇生薬
21．生物学的製剤（血液製剤）
22．骨代謝関連薬
23．抗精神病薬，抗うつ薬，精神刺激薬
24．抗不安薬
25．ビタミン薬
26．ホルモン薬
27．副腎皮質ステロイド薬
28．免疫抑制薬
29．抗サイトカイン薬
30．漢方薬
31．一般的な輸液製剤
32．輸液製剤：高カロリー輸液，アミノ酸製剤，脂肪製剤など
33．点眼薬
34．点耳・点鼻薬
35．軟膏，クリーム，ローション

Ⅲ．疾患に対する薬剤の選び方・使い方と注意
A．呼吸器疾患
1．鼻咽頭炎（上気道炎）
2．気管支喘息発作
3．クループ症候群
4．気管支炎・肺炎
5．細気管支炎
B．感染症
1．突発性発疹
2．インフルエンザ
3．麻疹
4．風疹
5．水痘・帯状疱疹
6．ムンプス
7．ヘルパンギーナ・手足口病
8．サイトメガロウイルス感染症
9．EBウイルス感染症
10．感染性嘔吐下痢症
11．アデノウイルス感染症
12．百日咳
13．伝染性軟属腫（みずいぼ）
14．単純ヘルペスウイルス感染症
15．無菌性髄膜炎（ウイルス性髄膜炎）
16．細菌性髄膜炎，脳膿瘍
17．溶血性レンサ球菌感染症
18．細菌性腸炎
19．伝染性膿痂疹
20．MRSA感染症
21．結核
22．肺炎マイコプラズマ感染症
23．クラミジア感染症
24．カンジダ症，アスペルギルス症
25．麦粒腫，霰粒腫
26．感染性結膜炎
27．急性中耳炎
28．外耳道炎
29．口内炎，口角炎
30．AIDS
31．蟯虫症
C．循環器疾患
1．心不全
2．不整脈（頻脈，徐脈）
3．QT延長症候群
4．WPW症候群：頻拍発作予防を中心に
5．動脈管の開存および閉鎖を目的とした治療
6．無酸素発作
7．心筋炎，心筋症
8．肺動脈性肺高血圧
9．起立性調節障害
10．感染性心内膜炎
11．川崎病
D．消化器疾患
1．便秘症
2．虫垂炎
3．胃炎，H．pylori感染症
4．胃・十二指腸潰瘍
5．胃食道逆流症・逆流性食道炎
6．急性肝炎・慢性肝炎
7．急性膵炎
8．クローン病
9．潰瘍性大腸炎
10．過敏性腸症候群
11．肛門周囲膿瘍
E．神経筋疾患
1．急性脳症
2．脳梗塞
3．多発性硬化症
4．急性散在性脳脊髄炎
5．痙直型脳性麻痺
6．不随意運動
7．熱性けいれん
8．てんかん
9．けいれん重積
10．片頭痛
11．重症筋無力症
12．ギラン・バレー症候群
13．顔面神経麻痺
14．筋ジストロフィー
F．血液疾患
1．顆粒球減少症（好中球減少症）
2．好中球機能異常症
3．鉄欠乏性貧血
4．再生不良性貧血
5．特発性（免疫性）血小板減少性紫斑病
6．DIC
7．血友病，von Willebrand病
8．血球貪食性リンパ組織球症
G．腎・泌尿器・生殖器疾患
1．急性腎炎症候群
2．紫斑病性腎炎
3．IgA腎症
4．ネフローゼ症候群
5．溶血性尿毒症症候群
6．尿路感染症（急性腎盂腎炎，膀胱炎）
7．尿細管性アシドーシス
8．Bartter症候群，Gitelman症候群
9．Dent病
10．腎性尿崩症
11．亀頭包皮炎，包茎，外陰腟炎
H．内分泌・代謝疾患
1．アセトン血性嘔吐症（周期性嘔吐症候群）
2．急性副腎不全
3．1型および2型糖尿病
4．成長ホルモン分泌不全性低身長
5．甲状腺機能低下症・亢進症
6．中枢性尿崩症
7．月経過多症
8．思春期早発症（性早熟症）
9．ターナー症候群
10．副甲状腺機能低下症
11．くる病
12．軟骨無（低）形成症，骨形成不全症
13．肥満
14．Wilson病
15．脂質異常症
I．アレルギー疾患
1．アトピー性皮膚炎
2．気管支喘息
3．アレルギー性鼻炎
4．じん麻疹
5．食物アレルギー
6．Henoch-Schonlein紫斑病
7．アナフィラキシー
J．膠原病
1．若年性特発性関節炎
2．リウマチ熱
3．全身性エリテマトーデス
4．若年性皮膚筋炎
5．混合性結合組織病
6．抗リン脂質抗体症候群
K．社会心理学的疾患
1．自閉症
2．注意欠陥多動性障害
3．摂食障害
4．うつ病，うつ状態
5．強迫性障害
6．チック障害
7．睡眠関連疾患
8．夜尿症
L．新生児・乳児疾患
1．呼吸窮迫症候群
2．未熟児くる病（未熟児代謝性骨疾患）
3．新生児無呼吸発作
4．未熟児貧血
5．ビタミンＫ欠乏性出血症
M．その他
1．やけど
2．しもやけ（凍瘡）
3．にきび
4．虫さされ
5．アタマジラミ
6．乗り物酔い.....

子ども虐待はなぜ増えるのだろうか－序に代えて
〈総 論〉
子ども虐待の概念―小児科医は何をなすべきか
子ども虐待の歴史
子ども虐待の発生メカニズム
子ども虐待の国際比較
法律からみた子ども虐待
児童相談所の立場から医師に望むこと
子どもをどう守るか：行政の課題
虐待死の検証
〈子ども虐待を見逃さないために〉
小児救急外来でのpitfall
救命救急センターにおけるpitfall
頭部外傷―事故か? 虐待か?
子ども虐待と眼底所見―眼底は語る
腹部外傷―油断すると危ない！
骨折
熱傷，皮膚損傷―サインを見逃すな！
性虐待
ネグレクト
心理的虐待
Munchausen syndrome by proxy
〈どう対応するか〉
小児病院の場合：SCAN（Suspected Child Abuse and Neglect）
大学病院の場合：CAPS（Child Abuse Prevention System）
東京北社会保険病院における子ども虐待防止チーム
通告と告知―何をどう伝えるか
地域での取り組み

●研修医のためのクリニカルクイズ
［第101回］症例：22歳 女性，主訴：腹部膨満，機嫌不良
●臨床検査の意義と限界
［第12回］抗リン脂質抗体

症例
消化器症状が先行したマイコプラズマ肺炎の1例
ロタウイルス腸炎回復期に両側尿管結石・腎後性腎不全をきたした1例.....

特集　母乳育児のすべて

〔母乳育児の基礎知識〕
母乳育児とは
母乳育児の実態
食事摂取基準と母乳栄養
母乳分泌の生理
母親の食生活と母乳成分
消化機能の発達と哺乳
〔母乳育児支援〕
わが国における母乳育児支援活動：日本母乳哺育学会
母乳育児支援のポイント
Baby Friendly Hospital と Baby Friendly Hospital Initiative
生殖医療技術の進歩と母乳育児
乳頭・乳房ケアの必要性
低出生体重児における母乳育児
〔母乳の良い点・気になること〕
感染防御と母乳
腸内細菌叢と母乳
精神運動発達と母乳
生活習慣病と母乳
アレルギーと母乳
母乳で育っている児の体重増加不良の見極め
母乳栄養で過不足に注意すべき栄養素
内分泌攪乱物質と母乳
ウイルス感染と母乳
服薬・嗜好品と母乳
母乳性黄疸の原因と対応
う蝕と母乳
〔母乳育児が行えない場合〕
母乳と調整粉乳の組成・成分
母乳育児が行えない理由と対応
人工乳哺育（育児）支援のポイント
〔トピックス〕
愛着（attachment）と母乳育児
タッチケアと母乳育児
インフルエンザ感染症と母乳栄養
新生児へのビタミン K 投与

特集
インフルエンザ

〈総 論〉　　　　　　　 　　　　　　　
疫病としてのインフルエンザの歴史
インフルエンザウイルスの特徴とパンデミックへの道
パンデミックインフルエンザ（H1N1）2009の流行と終息 −パニックへの反省と今後の対応
新型インフルエンザ出現時の水際対策−2009新型インフルエンザ（H1N1）水際対策の教訓
小児のインフルエンザ感染症の特徴 −季節性といわゆる新型との比較を含めて　
インフルエンザ感染における生体反応性
抗インフルエンザ薬への耐性化と新規薬剤
インフルエンザワクチンの現状と準備
新型インフルエンザ（A/H1N1）対策 −行政の関与と役割
インフルエンザに対する各国の取り組み −日本との比較

〈各 論〉　　　　　　　 　　　　　　　
季節性インフルエンザの現状
パンデミックインフルエンザA（H1N1）2009の特徴
H5N1ウイルス感染の特徴
パンデミックインフルエンザA（H1N1）2009の呼吸障害
インフルエンザ脳症の診断と治療
インフルエンザと高サイトカイン血症
PICUにおける重症インフルエンザの経験
迅速診断キットの有用性と使用の実際
地域での流行封じ込め対策 −公衆衛生対応
病院内，施設内での流行予防対策
インフルエンザワクチン接種対象者の選別
ブタ・鳥インフルエンザの現状
粘膜免疫機能とインフルエンザ感染

特別寄稿
国際小児科学会と私，設立100年のお祝いを迎えて

●研修医のためのクリニカルクイズ
［第99回］症例：10歳　男児，主訴：突然の視力障害

●臨床検査の意義と限界
［第10回］血清総蛋白，蛋白分画

症例
術後癒着性イレウスから絞扼性イレウスに移行した1男児例

特集 形態異常のみかた 〈総 論〉　　　　　　　 　　　　　　　 　　　　　　
1235　形態異常へのアプローチ　小﨑健次郎
1239　データベースの使用法　沼部博直
1247　形態異常をもつ家族への対応　川目　裕 〈形態異常の記載法－写真と用語の解説〉 Elements of Morphology : Standard Terminology　　　　　　　　　　　　　　
1253　Preface to Special Issue“Elements of Morphology : Standard Terminology”　　 　　　Japanese Version　John C. Carey（翻訳：小﨑健次郎）
1257　イントロダクション（Introduction）　翻訳：小﨑健次郎
1263　頭部と顔（Standard terminology for the head and face）　翻訳：小﨑健次郎
1286　眼窩周囲領域（Standard terminology for the periorbital region） 　　　　翻訳：岡本伸彦
1298　鼻と人中（Standard terminology for the nose and philtrum）　翻訳：黒澤健司
1316　外耳（Standard terminology for the ear）　翻訳：水野誠司　，他
1339　口唇，口，口腔内領域（Standard terminology for the lips, mouth, 　　 and oral region）　翻訳：小﨑里華
1356　手足（Standard terminology for the hands and feet）　翻訳：吉橋博史 〈その他の部分の先天異常〉　　 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
1395　頸部・胸部・胸郭の先天異常　清水健司
1400　腹部の先天異常　玉田一敬
1404　外陰部の形態異常　堀　尚明 1407　肛門・会陰部の形態異常　下島直樹　，他
1412　爪の形態異常　藤田秀樹

先天代謝異常症を見逃さない
1067 序－決してまれではない先天代謝異常症 大橋十也
〈診断へのアプローチ〉
新生児マススクリーニング
1069 フェニルアラニン 新宅治夫
1075 メチオニン 伊藤道徳
1079 ガラクトース血症 岡野善行
1084 ロイシン 虫本雄一・他
First line検査
1088 低血糖 依藤 亨
1093 アシドーシス，ケトーシス 深尾敏幸
1097 高アンモニア血症 村山 圭
1102 高乳酸血症 内藤悦雄
1107 肝機能障害 藤澤知雄
臨床症状
1115 筋力低下，運動不耐 福田冬季子・他
1118 精神運動発達の遅れ・退行，けいれん 大野耕策
1123 外表奇形 黒澤健司
1126 肝脾腫大 酒井規夫
1130 心筋症 小林博司
1138 胎児水腫 小林正久・他
1141 発育障害 石毛（和田）美夏・他
画像診断
1145 骨の画像 西村 玄
1152 頭部MRI，MR spectroscopy 高梨潤一
疾患別診断
1161 ライソゾーム病を見逃していませんか？ 田中あけみ
1167 ペルオキシソーム病を見逃していませんか？ 下澤伸行
1174 ミトコンドリア病を見逃していませんか？ 大竹 明・他
1179 微量元素の代謝異常症を見逃していませんか？ 児玉浩子・他
1183 アミノ酸・有機酸代謝異常症を見逃していませんか？ 呉 繁夫

〈進化する治療法〉
1187 ライソゾーム病の治療法の進歩 井田博幸
1191 アミノ酸代謝異常症，尿素サイクル異常症，糖原病の新しい治療法 中村公俊
1195 微量元素代謝異常症 清水教一
〈先天代謝異常症研究アップデート〉
1200 タンデムマスによる新生児マススクリーニング 重松陽介・他
1205 蛋白分解異常とライソゾーム病 嶋田洋太
〈関連情報〉
1209 先天代謝異常症の親の会 碓井ひろみ・他
1213 成人期に達した先天代謝異常児－新生児マススクリーニングで発見された先天代謝異常児の現状 青木菊麿

●研修医のためのクリニカルクイズ
1063［第98回］症例：11歳 男児，主訴：多飲，多尿 齋藤 宏・他
●臨床検査の意義と限界
1218［第9回］血清鉄，総鉄結合能，フェリチン 小原 明
症例
1224 抗TNF-α製剤からtocilizumabへの変更が奏功した
難治性若年性特発性関節炎の3例 相澤知美・他

特集
心筋・心膜疾患のup to date

〈総論〉
662　小児心筋・心膜疾患の疫学　　　松裏裕行・他
666　心筋症の発症機序—とくに遺伝子との関係から　　　木村彰方
673　急性心筋炎の病態生理—とくにウイルス感染症における場合　　　西尾亮介・他
680　心筋炎と心筋症　　　小玉　誠

〈各論〉
685　どんなときに心筋・心膜疾患を疑うか　　　小垣滋豊
検査
689　見逃してはならない心電図所見　　　宗内　淳・他
694　血液検査に期待できること　　　渡部誠一
701　これだけは知っておきたい心エコー検査　　　柳川幸重
707　MRI検査の有用性と読み方　　　近藤千里
疾患概念と症例
715　拡張型心筋症　　　土井庄三郎
720　肥大型心筋症　　　堀米仁志
726　拘束型心筋症　　　津田悦子・他
730　左室心筋緻密化障害　　　市田蕗子
733　治療で回復する2次性心筋障害　　　福島裕之
738　筋ジストロフィー　　　松村　剛
743　薬剤性心筋症　　　浜田洋通
747　急性心筋炎　　　片岡功一・他
752　細菌性心内膜炎，急性心膜炎　　　鎌田政博・他
758　心臓腫瘍　　　中島弘道
治療と管理
762　拡張型心筋症に対する薬物治療　　　小野安生
766　肥大型心筋症に対する薬物治療　　　中西敏雄
768　急性心筋炎に対する免疫グロブリン療法・ステロイド治療の現状　　　賀藤　均
772　心筋炎・心筋症患者の高度医療施設への転院判断　　　塚野真也
775　急性心筋炎における補助循環装置と予後　　　上田秀明
779　小児心臓移植患者の予後　　　福嶌教偉
784　補助人工心臓の現状と展望　　　小野　稔
789　急性心筋炎退院後の生活運動管理　　　小川　潔
792　心筋症患者・家族への対応　　　脇　研自・他

スポット・コラム
796　英国における小児科専門医について　　　松井彦郎・他

●研修医のためのクリニカルクイズ
659　［第96回］症例：10歳　男児，主訴：血便，失神　　　石川央朗・他
●臨床検査の意義と限界
802　［第8回］有機酸分析　　　大橋十也

■700, 713, 795・お知らせ
■761・投稿規定
■809・次号予告
■810・あとがき